Cardiomiopatias

Conceitos Iniciais

As cardiomiopatias são um grupo de doenças que afetam o músculo cardíaco, resultando em disfunção e, frequentemente, insuficiência cardíaca. Elas são classificadas principalmente com base nas alterações estruturais e funcionais do coração.

Classificação

• Cardiomiopatia Hipertrófica: Caracterizada pelo espessamento do músculo cardíaco, geralmente com fração de ejeção preservada.
• Cardiomiopatia Dilatada: Caracterizada pela dilatação das câmaras cardíacas e redução da força de contração, resultando em fração de ejeção reduzida.
• Cardiomiopatia Restritiva: Caracterizada pela rigidez das paredes ventriculares, que impede o enchimento adequado do coração, mas com fração de ejeção geralmente preservada.
• Cardiomiopatia de Estresse (Takotsubo ou "Síndrome do Coração Partido"): Pode apresentar fração de ejeção reduzida e é desencadeada por estresse emocional ou físico intenso.

Cardiomiopatia Hipertrófica

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética que causa o espessamento anormal do músculo cardíaco, especialmente dos ventrículos. Esse espessamento pode dificultar o bombeamento de sangue para fora do coração.

Características e Formas Clínicas

• É uma doença genética, com padrão de herança autossômica dominante.
• Mais comum em pacientes jovens e com história familiar positiva.
• É a principal causa de parada cardiorrespiratória (PCR) em atletas.
• A hipertrofia ventricular pode se apresentar de diversas formas:
• Hipertrofia simétrica.
• Hipertrofia septal assimétrica (a forma mais comum e clinicamente relevante).
• Hipertrofia apical assimétrica.
• Outras hipertrofias segmentares.

Clínica

• Sopro sistólico: Caracteristicamente, piora com a manobra de Valsalva (que diminui o retorno venoso) e melhora com agachamento/cócoras (que aumentam o retorno venoso).
• Sintomas comuns incluem síncope, angina e dispneia aos esforços.
• Ao exame físico, o ictus do VE é tópico, porém propulsivo e sustentado.
• Pode haver presença de B4 devido à sobrecarga de pressão.

Exames Complementares

• Eletrocardiograma (ECG): Pode apresentar sinais de hipertrofia ventricular esquerda (HVE).
• Ecocardiograma (ECO): É fundamental para o diagnóstico, evidenciando a hipertrofia septal assimétrica, que pode levar à obstrução do trato de saída do VE, disfunção diastólica e isquemia miocárdica. Um achado característico é o movimento anterior sistólico da valva mitral (MAMS).
• Ressonância Magnética (RM) e Testes Genéticos: São opções, mas menos disponíveis.

Tratamento

• Triagem: Recomenda-se ecocardiograma a cada 1-2 anos para parentes de primeiro grau de pacientes entre 12 e 20 anos.
• Controle de PA e FC: Utiliza-se betabloqueadores e bloqueadores do canal de cálcio (verapamil, diltiazem).
• Medicamentos a evitar:
• Nitrato: Diminui o retorno venoso, podendo piorar a obstrução.
• Diurético: Pode descompensar o paciente.
• Digitálicos e bloqueadores do canal de cálcio diidropiridínicos (nifedipino, anlodipino).
• Cardiodesfibrilador Implantável (CDI): Indicado em casos de morte súbita abortada, síncope ou taquicardia ventricular.
• Medidas Invasivas: Embolização septal/alcoólica ou ventriculomiectomia são consideradas em casos graves e refratários.

Cardiomiopatia Dilatada

A cardiomiopatia dilatada (CMD) é caracterizada pela dilatação e disfunção sistólica de um ou ambos os ventrículos, resultando em uma redução da fração de ejeção e, consequentemente, em insuficiência cardíaca.

Etiologia

A CMD resulta de uma agressão ao miocárdio que leva à diminuição da força contrátil, fibrose e, por fim, à dilatação ventricular. Pode ser idiopática (sem causa conhecida) ou secundária a diversas condições:

• Infecções: Doença de Chagas, infecções virais (HIV, HCV, coxsackie, entre outras).
• Tóxicas: Uso de cocaína, álcool, quimioterápicos (QT), metais pesados.
• Endócrinas: Hiper ou hipotireoidismo, síndrome de Cushing, feocromocitoma.
• Nutricionais: Kwashiorkor, beribéri, deficiência de selênio.
• Deficiência de eletrólitos: Hipercalcemia, hipofosfatemia.
• Doenças sistêmicas: Colagenoses, diabetes.
• Cardiomiopatia periparto.

Clínica

Os sintomas são predominantemente de insuficiência cardíaca, afetando tanto o ventrículo esquerdo (VE) quanto o ventrículo direito (VD):

• Dispneia aos esforços, que pode evoluir para dispneia em repouso.
• Sinais de congestão pulmonar (crepitações, ortopneia, dispneia paroxística noturna) e/ou sistêmica (edema de membros inferiores, turgência jugular, hepatomegalia).
• Risco aumentado de arritmias e fenômenos tromboembólicos devido à estase sanguínea nas câmaras dilatadas.

Exames Complementares

• Radiografia de Tórax: Evidencia cardiomegalia (coração aumentado).
• Eletrocardiograma (ECG): Pode mostrar diversas arritmias.
• Ecocardiograma (ECO): Confirma a dilatação ventricular, disfunção sistólica do VE e, frequentemente, insuficiência mitral e tricúspide.
• Peptídeo Natriurético Tipo B (BNP): Níveis aumentados, correlacionando-se com a gravidade da insuficiência cardíaca.
• Investigação de doença coronariana: Para excluir isquemia como causa da disfunção.
• Biópsia Endomiocárdica: Reservada para casos duvidosos, mas seu uso é questionado, pois pode ser inconclusiva (evidenciando apenas fibrose) e não revelar a causa subjacente.

Detalhes Importantes

Cardiomiopatia Dilatada Idiopática

• Acomete principalmente pacientes entre 30 e 50 anos.
• Cerca de 20% dos casos têm história familiar positiva, sugerindo influência genética.
• Provável influência de fatores genéticos, virais e autoimunes.
• História Natural: Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam melhora espontânea, enquanto 80% evoluem para insuficiência cardíaca progressiva.
• Não possui tratamento específico para a causa, sendo o manejo focado nos sintomas da IC.

Cardiomiopatia Dilatada Alcoólica

• Etiologia multifatorial, envolvendo o consumo de álcool e predisposição genética.
• A toxicidade direta do álcool no miocárdio é potencialmente reversível com a abstinência. No entanto, a degeneração de miócitos e fibrose podem tornar o quadro irreversível.
• Importante associação com alto risco de desnutrição.
• Tratamento: Reposição de tiamina e abstinência alcoólica rigorosa.

Cardiomiopatia Dilatada Chagásica

• Resulta da infecção pelo Trypanosoma cruzi.
• Chagas Agudo: Evolui com miocardite, diagnosticada pela parasitemia.
• Chagas Crônico: Evolui para cardiomiopatia dilatada, com algumas características peculiares:
• Preferência pelo ventrículo direito.
• Pode evoluir com aneurisma apical e trombos murais.
• ECG: Frequentemente apresenta bloqueios de condução, como bloqueio de ramo direito (BRD) e hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE).
• Diagnóstico: Clínica sugestiva e sorologia positiva para Chagas.
• Tratamento: Segue o mesmo esquema da ICFER.

Cardiomiopatia Dilatada Periparto

• Condição rara que surge entre o último trimestre da gestação (principalmente no último mês) e o sexto mês pós-parto.
• Fator de Risco: Fração de ejeção (FE) < 40% antes da gestação.
• Clínica: Apresenta-se como insuficiência cardíaca aguda.
• Prognóstico: 50-60% das pacientes recuperam a função cardíaca, enquanto 40-50% evoluem para IC crônica.
• Manejo na Gestação:
• IECA/BRA: Contraindicados na gestação.
• Diuréticos: Usar apenas se houver sinais de congestão.
• Betabloqueadores e hidralazina + nitrato: Considerados seguros na gestação.

Cardiomiopatia Restritiva

A cardiomiopatia restritiva (CMR) é uma condição cardíaca caracterizada pela rigidez das paredes ventriculares, o que impede o enchimento adequado do coração durante a diástole. Essa disfunção leva a um aumento das pressões de enchimento e, consequentemente, à insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP).

Características Principais

Redução da Complacência Cardíaca: O principal achado é a incapacidade do ventrículo de relaxar e se encher adequadamente, mesmo com a função sistólica (contração) geralmente preservada. Isso resulta em uma insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP).

Etiologias

A cardiomiopatia restritiva pode ser causada por diversas condições, que podem ser divididas em doenças infiltrativas e não infiltrativas:

Doenças Infiltrativas

Essas condições envolvem o acúmulo de substâncias anormais no miocárdio, levando à sua rigidez.

• Amiloidose: Deposição de proteínas amiloides no coração. É uma das causas mais comuns e importantes de CMR.
• Hemocromatose: Acúmulo excessivo de ferro nos tecidos, incluindo o miocárdio.
• Sarcoidose: Doença inflamatória que pode formar granulomas em diversos órgãos, incluindo o coração.
• Endocardiomiopatia Eosinofílica de Loeffler: Caracterizada pela infiltração de eosinófilos no endocárdio e miocárdio, levando à fibrose e restrição.

Doenças Não Infiltrativas

Nessas condições, a restrição não é causada por infiltração, mas por outros mecanismos.

• Cardiomiopatia Restritiva Idiopática: Diagnóstico dado quando não se encontra uma causa específica para a CMR.
• Endocardiomiofibrose Tropical: Mais comum em regiões tropicais e afeta principalmente adolescentes e adultos jovens. Caracteriza-se por fibrose do endocárdio, levando à restrição ventricular.

Manifestações Clínicas

Os pacientes com cardiomiopatia restritiva geralmente apresentam sintomas de insuficiência cardíaca devido à dificuldade de enchimento do coração.

• Síndrome de Insuficiência Cardíaca: Os sintomas incluem dispneia (falta de ar), fadiga, edema de membros inferiores e congestão pulmonar. Ao exame físico, pode-se observar:
  • Ictus de VE tópico: O impulso apical do ventrículo esquerdo pode ser palpável em sua localização normal.
  • B3 e B4: Presença de terceira (B3) e quarta (B4) bulhas cardíacas, indicando disfunção diastólica e aumento das pressões de enchimento.
• Risco Aumentado de Bloqueios/Arritmias: A fibrose e a infiltração do miocárdio podem afetar o sistema de condução cardíaco, predispondo a bloqueios atrioventriculares e arritmias, como a fibrilação atrial.
• Trombos Murais: O fluxo sanguíneo turbulento e a estase nas câmaras cardíacas podem aumentar o risco de formação de trombos murais, especialmente no átrio esquerdo, com risco de embolia sistêmica.

Exames Complementares

O diagnóstico da cardiomiopatia restritiva envolve uma combinação de exames de imagem e, em alguns casos, biópsia.

• Radiografia de Tórax: Pode ser útil na investigação inicial para excluir outras causas de dispneia e avaliar o tamanho das câmaras cardíacas. Pode mostrar aumento do ventrículo direito (VD) em casos avançados.
• Eletrocardiograma (ECG): Frequentemente revela baixa voltagem do complexo QRS, especialmente na amiloidose, e pode mostrar sinais de hipertrofia atrial ou bloqueios de condução.
• Ecocardiograma (ECO): É um exame fundamental. Pode evidenciar espessamento discreto do miocárdio (paredes ventriculares), dilatação atrial e, mais importante, disfunção diastólica grave, com padrão restritivo de enchimento ventricular.
• Biópsia Endomiocárdica: Reservada para casos duvidosos ou para confirmar a etiologia subjacente (ex: amiloidose, sarcoidose), quando outros exames não são conclusivos.

Tratamento

O tratamento da cardiomiopatia restritiva é desafiador e foca no manejo dos sintomas e da etiologia subjacente, quando possível.

• Manejo da Insuficiência Cardíaca: O tratamento é semelhante ao da insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP), visando o controle da congestão e a otimização do enchimento ventricular. Isso pode incluir diuréticos para reduzir a sobrecarga de volume.
• Tratamento da Causa Subjacente: Se uma etiologia específica for identificada (ex: amiloidose, hemocromatose, sarcoidose), o tratamento direcionado a essa doença pode retardar a progressão da CMR.

Cardiomiopatia de Estresse | Síndrome de Takotsubo (Coração Partido)

A Síndrome de Takotsubo, também conhecida como Cardiomiopatia de Estresse ou Síndrome do Coração Partido, é uma condição cardíaca aguda e reversível que mimetiza um infarto agudo do miocárdio, mas sem evidência de obstrução coronariana significativa. É frequentemente desencadeada por estresse físico ou emocional intenso.

Características Principais

• Epidemiologia: Mais comum em mulheres pós-menopáusicas, geralmente acima de 50 anos.
• Relação com Estresse: Fortemente associada a eventos de estresse físico ou emocional agudo, como perda de um ente querido, acidentes, cirurgias ou notícias chocantes.

Achados Clínicos e Diagnósticos

Os pacientes com Síndrome de Takotsubo apresentam um quadro clínico que pode ser indistinguível de um infarto agudo do miocárdio.

• Sintomas: Dor precordial (dor no peito) súbita, que pode ser acompanhada de dispneia.
• Eletrocardiograma (ECG): Frequentemente exibe supradesnivelamento do segmento ST e/ou inversão de ondas T nas derivações precordiais, simulando um infarto.
• Troponina: A elevação dos níveis de troponina é geralmente discreta em comparação com um infarto agudo do miocárdio extenso.
• Cateterismo Cardíaco (CATE): Um achado crucial é a ausência de obstrução coronariana significativa (estenose > 50%) nas artérias coronárias, o que diferencia de um infarto.
• Ecocardiograma (ECO) ou Ventriculografia: Revela uma disfunção ventricular característica, com hipocinesia (redução do movimento) ou acinesia (ausência de movimento) apical e/ou mesaventricular, e hipercinesia (aumento do movimento) basal. Essa configuração dá ao ventrículo esquerdo uma forma semelhante a um vaso de pesca japonês chamado takotsubo, daí o nome da síndrome.

Tratamento

O tratamento da Síndrome de Takotsubo é principalmente de suporte, uma vez que a condição é geralmente reversível.

• Melhora Espontânea: A função ventricular costuma se normalizar espontaneamente em 1 a 4 semanas na maioria dos pacientes.
• Suporte: O manejo inicial é semelhante ao da insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFER), com foco no suporte hemodinâmico e alívio dos sintomas.
• Anticoagulação: Pode ser considerada se houver evidência de trombo mural no ventrículo esquerdo ou se a fração de ejeção (FE) for < 30%, desde que o paciente apresente baixo risco de sangramento. Isso visa prevenir eventos tromboembólicos.