Doenças das Vias Biliares

Fundamentos Anatômicos e Fisiológicos

Anatomia do Trato Biliar

O trato biliar compreende um conjunto de estruturas responsáveis pelo transporte e armazenamento da bile. Esse sistema inclui a vesícula biliar, o ducto cístico, os ductos hepáticos direito e esquerdo, o ducto hepático comum e o ducto colédoco (também denominado ducto biliar comum). É importante destacar que alguns autores definem a via biliar extra-hepática de forma mais restrita, incluindo apenas os ductos hepáticos direito e esquerdo, o ducto hepático comum e o colédoco, excluindo a vesícula biliar e o ducto cístico dessa classificação.

Triângulo de Calot

O triângulo de Calot (também conhecido como triângulo hepatocístico) representa uma região anatômica de extrema relevância cirúrgica, delimitada por três estruturas: o ducto cístico, o ducto hepático comum e a borda inferior do lobo hepático direito. Esta área possui importância clínica significativa, pois abriga estruturas vasculares e linfáticas essenciais.

Dentro deste triângulo encontram-se linfonodos regionais, incluindo o linfonodo de Mascagni, e principalmente a artéria cística, vaso que irriga a vesícula biliar. Durante a colecistectomia, a identificação e ligadura adequada da artéria cística são etapas fundamentais para garantir a segurança do procedimento e prevenir complicações hemorrágicas.

Fisiologia da Bile

Produção e Composição

A bile é sintetizada pelos hepatócitos, as células parenquimatosas do fígado. Sua composição inclui diversos elementos, sendo os principais:

• Água: componente majoritário
• Colesterol: lipídio que necessita solubilização
• Sais biliares: derivados do colesterol com função emulsificante
• Lecitina: fosfolipídio que auxilia na solubilização do colesterol
• Bilirrubina: produto do metabolismo da hemoglobina

Os sais biliares desempenham função crucial na manutenção do colesterol em solução. Na ausência de concentrações adequadas desses sais, o colesterol tende a precipitar, formando cristais que podem evoluir para cálculos biliares.

Fluxo Biliar e Armazenamento

Após sua produção nos hepatócitos, a bile percorre um trajeto através de ductos progressivamente maiores até deixar o fígado pelos ductos hepáticos direito e esquerdo, que se unem formando o ducto hepático comum.

Durante o período de jejum, o esfíncter de Oddi mantém-se contraído, aumentando a resistência ao fluxo na porção distal do colédoco. Esse mecanismo impede que a bile flua diretamente para o duodeno. Consequentemente, ocorre um fluxo retrógrado através do ducto cístico, direcionando a bile para a vesícula biliar, onde será armazenada e concentrada.

A vesícula biliar possui capacidade de concentrar a bile através da reabsorção ativa de água pelo seu epitélio, aumentando significativamente a concentração dos solutos biliares.

Esvaziamento Vesicular

O esvaziamento da vesícula biliar é desencadeado pela presença de alimento no duodeno. Este estímulo promove a liberação de colecistocinina (CCK), hormônio que exerce dupla ação:

• Contração da vesícula biliar: promovendo a expulsão da bile concentrada
• Relaxamento do esfíncter de Oddi: permitindo o fluxo biliar para o duodeno

Além da CCK, outros hormônios como gastrina e secretina também participam da estimulação vesicular, embora em menor intensidade.

Anatomia da Junção Biliopancreática

Na maioria dos indivíduos, o ducto colédoco e o ducto pancreático (ducto de Wirsung) convergem antes de desembocarem no duodeno, formando o canal comum. Este canal atravessa a parede duodenal através da papila maior do duodeno (papila de Vater), liberando tanto bile quanto secreção pancreática no lúmen intestinal.

O esfíncter de Oddi é constituído por fibras musculares lisas que envolvem o canal comum e a porção distal do colédoco, regulando o fluxo de bile e suco pancreático para o duodeno. A dilatação do canal comum é denominada ampola de Vater.

Icterícia Obstrutiva

Definição e Fisiopatologia

O termo colestase refere-se a qualquer condição que impeça ou dificulte o fluxo normal da bile. Quando essa obstrução ocorre na via biliar extra-hepática, utilizamos o termo icterícia obstrutiva como sinônimo de colestase extra-hepática.

A fisiopatologia da icterícia obstrutiva pode ser compreendida através da seguinte sequência de eventos:

• Obstrução mecânica: cálculo, tumor ou estenose impede o fluxo biliar
• Aumento da pressão: elevação pressórica retrógrada na árvore biliar extra-hepática
• Transmissão para canalículos intra-hepáticos: a pressão elevada dificulta a excreção de bile pelos hepatócitos
• Regurgitação para o sangue: componentes da bile (bilirrubina, sais biliares) refluem para a circulação sistêmica
• Ausência de bile no duodeno: não há pigmentos biliares nas fezes

Manifestações Clínicas

A icterícia obstrutiva apresenta-se com uma síndrome clínico-laboratorial característica:

• Icterícia: coloração amarelada de pele e mucosas por acúmulo de bilirrubina
• Prurido: causado pela deposição de sais e ácidos biliares na pele
• Colúria: urina escura (cor de "coca-cola") pela excreção renal de bilirrubina conjugada
• Acolia fecal: fezes claras (cor de "massa de vidraceiro") pela ausência de pigmentos biliares
• Elevação de enzimas canaliculares: aumento de fosfatase alcalina (FA) e gama-glutamiltransferase (GGT)

Principais Causas

As etiologias mais frequentes de icterícia obstrutiva incluem:

• Coledocolitíase: presença de cálculos no ducto colédoco
• Neoplasia de cabeça de pâncreas: compressão extrínseca do colédoco distal
• Colangiocarcinoma: tumor maligno da via biliar, mais frequente no colédoco distal
• Tumor de Klatskin: colangiocarcinoma localizado na confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo (bifurcação), caracterizado por dilatação importante das vias biliares intra-hepáticas e vesícula biliar contraída/murcha devido à redução do fluxo biliar

Litíase Biliar

Classificação dos Cálculos Biliares

Os cálculos biliares são classificados em três categorias principais, baseadas em sua composição química, características radiológicas e fatores predisponentes:

Cálculos de Colesterol (Amarelos/Não Pigmentados)

Representam aproximadamente 80% de todos os cálculos biliares, sendo o tipo mais prevalente. São compostos predominantemente por colesterol, apresentando coloração amarelada característica. Sua formação está relacionada ao desequilíbrio entre os componentes solubilizantes da bile (sais biliares e lecitina) e o colesterol.

Estes cálculos são radiotransparentes, ou seja, não são visíveis em radiografias simples de abdome, necessitando de métodos de imagem como ultrassonografia para sua detecção. Localizam-se tipicamente na vesícula biliar.

Fatores de risco para cálculos de colesterol:

• Sexo feminino: maior prevalência em mulheres
• História familiar: predisposição genética
• Fatores hormonais: estrogenioterapia, multiparidade, gestação
• Idade avançada: risco aumenta com o envelhecimento
• Obesidade: aumento da secreção de colesterol biliar
• Emagrecimento rápido: cirurgia bariátrica, dietas restritivas
• Medicamentos: fibratos (paradoxalmente aumentam litogenicidade)
• Doenças intestinais: ileocolectomia, doença de Crohn (alteração no ciclo êntero-hepático)
• Diabetes mellitus: disfunção da motilidade vesicular
• Estase biliar: vagotomia troncular (perda de inervação vesicular), nutrição parenteral total prolongada (ausência de estímulo por CCK)

Cálculos Pigmentados Pretos

Correspondem a aproximadamente 15% dos cálculos biliares. São compostos principalmente por bilirrubinato de cálcio, apresentando coloração preta característica. Sua formação está associada a condições que aumentam a produção ou excreção de bilirrubina não conjugada.

São radiopacos, sendo visíveis em radiografias simples de abdome. Localizam-se tipicamente na vesícula biliar.

Principais fatores de risco:

• Hemólise crônica: anemia falciforme, esferocitose hereditária, talassemia (aumento da produção de bilirrubina)
• Cirrose hepática: alteração no metabolismo da bilirrubina

Cálculos Pigmentados Marrons/Castanhos (Mistos)

Representam cerca de 5% dos cálculos biliares, sendo o tipo menos comum. Também são compostos por bilirrubinato de cálcio, mas apresentam coloração marrom ou castanha. Sua formação está relacionada a processos infecciosos e obstrutivos da via biliar.

São radiopacos e localizam-se caracteristicamente no ducto colédoco, diferentemente dos outros tipos que se formam na vesícula.

Principais fatores de risco:

• Obstrução biliar crônica: estenoses do colédoco (colangite esclerosante primária, lesões iatrogênicas cirúrgicas)
• Infecções parasitárias: Ascaris lumbricoides (ascaridíase), Clonorchis sinensis (clonorquíase)
• Pós-colecistectomia: podem surgir anos após cirurgia prévia para remoção de cálculos de colesterol ou pretos

Colelitíase

Definição e Conceito

A colelitíase caracteriza-se pela formação de cálculos biliares no interior da vesícula biliar. Trata-se de uma condição extremamente prevalente na população geral, com amplo espectro de apresentação clínica que varia desde formas completamente assintomáticas até complicações graves que exigem intervenção cirúrgica de urgência.

Apresentação Clínica

A maioria dos pacientes portadores de colelitíase permanece assintomática ao longo da vida. Estudos epidemiológicos demonstram que aproximadamente 80 a 85% dos casos nunca desenvolvem sintomas relacionados aos cálculos biliares. Esses pacientes são frequentemente diagnosticados incidentalmente durante exames de imagem realizados por outras indicações.

Cólica Biliar

Nos casos sintomáticos, que correspondem a cerca de 15% dos pacientes, a manifestação clínica típica é a chamada cólica biliar. Esta apresenta características específicas que auxiliam no diagnóstico diferencial:

• Localização: dor no quadrante superior direito (QSD) ou epigástrio
• Duração: episódios transitórios com duração inferior a 6 horas (a obstrução temporária do ducto cístico se resolve espontaneamente)
• Irradiação: pode irradiar-se para o ombro direito ou para a ponta da escápula direita (sinal de Kehr)
• Desencadeante: frequentemente associada à ingestão de alimentos gordurosos, que estimulam a contração da vesícula biliar
• Sintomas associados: náuseas e vômitos podem estar presentes
• Ausência de sinais inflamatórios: não há febre, icterícia ou sinais de irritação peritoneal

Diagnóstico por Imagem

Ultrassonografia Abdominal

A ultrassonografia (USG) de abdome é o exame de escolha para o diagnóstico de colelitíase, sendo considerado o padrão-ouro para detecção de cálculos na vesícula biliar. Apresenta excelente acurácia diagnóstica, com sensibilidade de 95% e especificidade de 98%.

Os achados ultrassonográficos característicos incluem:

• Imagens circulares hiperecogênicas: os cálculos aparecem como estruturas arredondadas de alta ecogenicidade (brancas)
• Sombra acústica posterior: característica fundamental que diferencia cálculos de outras lesões intravesiculares
• Mobilidade: os cálculos deslocam-se com mudanças de decúbito do paciente

Lama Biliar (Barro Biliar)

A lama biliar representa um estágio intermediário entre bile normal e formação de cálculos. Consiste em material espesso composto por cristais de colesterol e partículas de bilirrubinato de cálcio suspensos em uma matriz de gel mucoglicoproteico.

Características ultrassonográficas da lama biliar:

• Ecos de baixa amplitude no interior da vesícula
• Aspecto em "sedimento" que se desloca lentamente
• Ausência de sombra acústica posterior (diferentemente dos cálculos)
• Pode formar um nível líquido-líquido

Conduta na Lama Biliar

• Paciente assintomático: não há indicação de tratamento, apenas seguimento clínico
• Paciente sintomático: considerar colecistectomia profilática se houver episódios recorrentes de dor com documentação ultrassonográfica de lama biliar em pelo menos duas ocasiões durante os episódios álgicos

Outras Modalidades Diagnósticas

Atualmente, o ultrassom endoscópico (USE) e a microscopia biliar constituem alternativas diagnósticas e terapêuticas, especialmente úteis na detecção de:

• Microcálculos (microlitíase) não visíveis ao USG convencional
• Lesões justapapilares (colédoco distal)
• Avaliação de pancreatite aguda sem causa aparente

Tratamento

Tratamento Cirúrgico

A colecistectomia videolaparoscópica representa o tratamento de escolha para colelitíase sintomática, sendo considerada o padrão-ouro atualmente. Esta técnica oferece vantagens significativas em relação à cirurgia aberta, incluindo menor trauma cirúrgico, recuperação mais rápida, menor tempo de internação hospitalar e melhor resultado estético.

Indicações de Cirurgia Aberta (Exceções)

Embora a via laparoscópica seja preferencial, existem situações específicas nas quais a colecistectomia aberta convencional pode ser necessária:

• Condições respiratórias: doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) grave que contraindique pneumoperitônio
• Condições cardiovasculares: insuficiência cardíaca descompensada
• Suspeita de malignidade: suspeita de carcinoma de vesícula biliar
• Cirrose hepática: especialmente com hipertensão portal estabelecida
• Gestação: terceiro trimestre (indicação relativa)
• Coagulopatias: distúrbios graves de coagulação não corrigíveis
• Instabilidade hemodinâmica: pacientes críticos
• Necessidade de procedimento adicional: quando outra patologia abdominal requer cirurgia aberta concomitante

Indicações Cirúrgicas

Pacientes Assintomáticos

A regra geral é NÃO operar pacientes assintomáticos, uma vez que a maioria permanecerá sem sintomas. Entretanto, existem exceções específicas que justificam a colecistectomia profilática devido ao maior risco de complicações ou malignização:

• Cálculo volumoso: diâmetro superior a 2,5-3,0 cm (risco aumentado de carcinoma de vesícula)
• Associação com pólipo vesicular: risco de transformação maligna
• Vesícula em porcelana: calcificação difusa da parede vesicular (risco de câncer de até 25%)
• Anomalias congênitas: como vesícula duplicada ou outras malformações
• Doenças hemolíticas crônicas: anemia falciforme, talassemia, esferocitose hereditária (formação precoce e recorrente de cálculos)
• Microlitíase: segundo algumas referências e questões recentes de concursos (SUS-SP)

Pacientes Sintomáticos

A indicação cirúrgica é SEMPRE recomendada para pacientes sintomáticos, exceto em situações específicas:

• Risco cirúrgico proibitivo: comorbidades graves que contraindiquem procedimento anestésico-cirúrgico
• Recusa do paciente: após esclarecimento adequado sobre riscos e benefícios

Tratamento Clínico (Dissolução Química)

O tratamento medicamentoso com ácido ursodesoxicólico (UDCA) pode ser tentado em casos selecionados, com as seguintes características:

• Cálculos de colesterol puro (radiotransparentes)
• Diâmetro inferior a 1 cm
• Vesícula funcionante
• Via biliar pérvia

Para cálculos maiores, a litotripsia extracorpórea por ondas de choque (LECO) prévia pode ser uma alternativa para fragmentação, seguida de terapia de dissolução. Este tratamento não é útil para cálculos radiopacos (pigmentares ou calcificados).

Complicações da Colelitíase

Os cálculos biliares podem evoluir com complicações que representam indicações de tratamento cirúrgico, frequentemente em caráter de urgência:

• Colecistite aguda: inflamação aguda da vesícula biliar por obstrução persistente do ducto cístico
• Coledocolitíase: migração de cálculos para o ducto biliar comum (colédoco)
• Colangite aguda: infecção bacteriana ascendente do sistema biliar
• Pancreatite aguda biliar: obstrução transitória ou persistente da ampola de Vater

Pólipos de Vesícula Biliar

Diagnóstico Diferencial e Conduta

Os pólipos vesiculares são lesões que se projetam para o interior da luz da vesícula biliar. A maioria é benigna (pólipos de colesterol, adenomiomatose), mas alguns podem representar adenomas com potencial de malignização ou adenocarcinomas precoces.

Características Ultrassonográficas

Ao contrário dos cálculos, os pólipos apresentam:

• Imagem hiperecogênica fixa à parede vesicular
• Ausência de sombra acústica posterior
• Não se deslocam com mudanças de decúbito

Indicações Cirúrgicas para Pólipos

A colecistectomia está indicada nas seguintes situações:

• Pólipo associado a cálculo biliar: indicação absoluta
• Idade superior a 50-60 anos: maior risco de malignidade
• Tamanho superior a 1 cm: risco significativo de adenoma ou carcinoma
• Crescimento documentado: aumento de tamanho em exames seriados
• Pólipo séssil: maior risco que pólipos pediculados

Técnica Cirúrgica

A colecistectomia para pólipos pode ser realizada por via:

• Laparoscópica: atualmente aceita e cada vez mais utilizada
• Convencional (aberta): antigamente preferida, ainda indicada em casos selecionados com alta suspeita de malignidade

Resumo das Indicações Cirúrgicas

Colecistite Aguda

Definição e Fisiopatologia

A colecistite aguda representa um processo inflamatório e/ou infeccioso da vesícula biliar, desencadeado pela obstrução persistente do ducto cístico por um cálculo impactado. A obstrução prolongada leva ao acúmulo de bile na vesícula, com subsequente transformação do excesso de lecitina em lisolecitina, substância que promove irritação química da mucosa vesicular e deflagra a cascata inflamatória característica da doença.

Manifestações Clínicas

O quadro clínico da colecistite aguda apresenta características que a diferenciam da cólica biliar simples, principalmente pela duração prolongada dos sintomas e presença de sinais inflamatórios sistêmicos:

• Dor abdominal: localizada em hipocôndrio direito ou epigástrio, com duração superior a 6-18 horas (diferentemente da cólica biliar, que dura minutos a poucas horas)
• Febre: indicativo de processo inflamatório/infeccioso estabelecido
• Sinal de Murphy: dor à palpação profunda do hipocôndrio direito durante inspiração profunda, causando interrupção súbita do movimento respiratório
• Ausência de icterícia: característica importante, pois a obstrução é do ducto cístico (e não da via biliar principal). Quando presente, sugere edema pericolecístico comprimindo a via biliar extrínseca, coledocolitíase concomitante ou síndrome de Mirizzi associada

Avaliação Laboratorial

Os exames laboratoriais na colecistite aguda refletem o processo inflamatório sistêmico, mas não cursam com alterações significativas das enzimas hepáticas ou bilirrubinas (exceto em situações específicas):

• Leucocitose: frequentemente presente, com desvio à esquerda, indicando resposta inflamatória aguda
• Proteína C reativa (PCR): elevada, marcador inflamatório inespecífico mas útil na avaliação de gravidade
• Bilirrubinas: geralmente normais ou discretamente elevadas. A bile retida na vesícula pode ser parcialmente reabsorvida, causando leve hiperbilirrubinemia, mas insuficiente para gerar icterícia clínica
• Enzimas hepáticas (TGO, TGP, FA, GGT): tipicamente normais, exceto se houver compressão extrínseca da via biliar ou coledocolitíase associada

Diagnóstico por Imagem

Ultrassonografia de Abdome

Representa o exame de escolha e o melhor método inicial para investigação diagnóstica da colecistite aguda, devido à sua alta acurácia, disponibilidade, ausência de radiação ionizante e baixo custo. Os achados ultrassonográficos característicos incluem:

• Cálculo impactado no infundíbulo ou ducto cístico: achado fundamental
• Espessamento da parede vesicular: superior a 4 mm (valor de referência)
• Distensão vesicular: aumento do diâmetro transverso
• Líquido pericolecístico: coleção ao redor da vesícula, indicando inflamação transmural
• Lama biliar: sedimento ecogênico no interior da vesícula
• Sinal de Murphy ultrassonográfico (Murphy sonográfico): dor máxima à compressão direta da vesícula pelo transdutor, considerado achado altamente específico

Cintilografia Hepatobiliar (HIDA ou DISIDA)

Considerada o exame padrão-ouro para diagnóstico de colecistite aguda, especialmente em casos duvidosos ou quando a ultrassonografia não é conclusiva. O exame utiliza radiofármaco (derivado do ácido iminodiacético marcado com tecnécio-99m) que é captado pelos hepatócitos e excretado na bile.

Na colecistite aguda, devido à obstrução do ducto cístico, observa-se ausência de enchimento da vesícula biliar após administração do contraste, enquanto a via biliar principal e o duodeno são normalmente contrastados. Este achado confirma a obstrução do cístico com sensibilidade superior a 95%.

Outros Métodos de Imagem

• Tomografia computadorizada (TC) de abdome: útil quando há suspeita de complicações (perfuração, abscesso, colecistite enfisematosa) ou para diagnóstico diferencial com outras patologias abdominais agudas
• Colangioressonância magnética (CPRM): excelente para avaliação da anatomia biliar e identificação de coledocolitíase associada, especialmente útil em casos complexos ou quando se planeja abordagem endoscópica pré-operatória

Critérios Diagnósticos e Classificação de Gravidade (Tokyo Guidelines 2018)

As Diretrizes de Tóquio (TG-18) estabelecem critérios diagnósticos padronizados e um sistema de classificação de gravidade que orienta a conduta terapêutica. A avaliação baseia-se em três pilares: achados clínicos, laboratoriais e de imagem.

Critérios Diagnósticos

Classificação de Gravidade

A estratificação de gravidade segundo Tokyo Guidelines orienta a urgência cirúrgica, o nível de complexidade do centro cirúrgico necessário e a abordagem terapêutica mais adequada:

Grau I - Colecistite Leve (Tokyo I)

Paciente sem critérios para classificação como moderada ou grave. Apresenta apenas o quadro de colecistite aguda, sem sinais de alarme ou disfunção orgânica.

• Conduta: Colecistectomia videolaparoscópica precoce (idealmente nas primeiras 72 horas)

Grau II - Colecistite Moderada (Tokyo II)

Presença de "sinais de alarme" que indicam maior complexidade, porém sem disfunção orgânica. Os sinais de alarme incluem:

• Leucocitose superior a 18.000/mm³
• Massa palpável e dolorosa em quadrante superior direito
• Tempo de evolução superior a 72 horas
• Sinais de complicação local (colecistite gangrenosa, abscesso pericolecístico, abscesso hepático, colecistite enfisematosa, colecistite hemorrágica)

• Conduta: Colecistectomia videolaparoscópica em centro especializado, preferencialmente com cirurgião experiente

Grau III - Colecistite Grave (Tokyo III)

Caracterizada pela presença de disfunção orgânica ou sepse. Representa a forma mais grave da doença, com risco significativo de morbimortalidade. As disfunções orgânicas incluem:

• Cardiovascular: hipotensão refratária a reposição volêmica, necessitando vasopressores
• Neurológica: rebaixamento do nível de consciência
• Respiratória: PaO₂/FiO₂ < 300
• Renal: oligúria, creatinina > 2,0 mg/dL
• Hepática: INR > 1,5
• Hematológica: plaquetopenia < 100.000/mm³

• Conduta: Tratamento de suporte inicial com estabilização hemodinâmica, antibioticoterapia de amplo espectro e suporte de disfunções orgânicas. Após estabilização, colecistectomia em centro especializado. Se não houver melhora clínica ou se o paciente não apresentar condições cirúrgicas, considerar colecistostomia percutânea como medida de controle do foco infeccioso

Tratamento

Tratamento Cirúrgico

A colecistectomia videolaparoscópica representa o tratamento definitivo da colecistite aguda e deve ser realizada precocemente sempre que possível. O momento ideal para a cirurgia é nas primeiras 72 horas do início dos sintomas, período em que o processo inflamatório ainda não está completamente estabelecido, facilitando a dissecção cirúrgica e reduzindo complicações.

Timing Cirúrgico

• Colecistectomia precoce (primeiras 72h): abordagem preferencial, associada a menor morbidade, menor tempo de internação e recuperação mais rápida
• Colecistectomia tardia (após 6-8 semanas): reservada para casos em que o tratamento conservador inicial foi bem-sucedido, mas há risco aumentado de recorrência (cerca de 20-30% nos primeiros meses)
• Conversão para cirurgia aberta: pode ser necessária em casos de anatomia distorcida, aderências intensas, sangramento ou lesão de via biliar

Indicações de Colecistostomia Percutânea

Procedimento de drenagem guiado por imagem (ultrassonografia ou tomografia), indicado em situações específicas:

• Pacientes graves (Tokyo III) sem condições clínicas para cirurgia
• Ausência de melhora clínica após 24-48h de tratamento conservador otimizado
• Comorbidades graves que contraindicam anestesia geral
• Colecistite alitiásica em paciente crítico

A colecistostomia funciona como ponte para estabilização clínica, permitindo cirurgia eletiva posterior em melhores condições ou, em casos selecionados, pode ser mantida definitivamente em pacientes com alto risco cirúrgico.

Antibioticoterapia

A escolha do esquema antibiótico deve considerar os patógenos mais prevalentes nas infecções biliares, com cobertura adequada para bacilos gram-negativos e, em casos selecionados, anaeróbios. Os micro-organismos mais frequentemente isolados são:

• Escherichia coli (mais comum, 40-60% dos casos)
• Klebsiella spp. (20-30%)
• Enterobacter spp. (anaeróbio facultativo, 10-15%)
• Enterococcus spp. (gram-positivo, 10-20%)

Esquemas Antibióticos Recomendados

Complicações da Colecistite Aguda

Gangrena e Perfuração da Vesícula Biliar

A progressão do processo inflamatório pode levar à necrose transmural da parede vesicular, resultando em gangrena e eventual perfuração. Esta complicação ocorre em aproximadamente 2-10% dos casos de colecistite aguda, principalmente em pacientes idosos, diabéticos ou com demora no diagnóstico/tratamento.

Perfuração Livre

Representa a forma mais grave, com extravasamento de bile e conteúdo infectado para a cavidade peritoneal, gerando peritonite biliar ou coleperitônio. O quadro clínico caracteriza-se por:

• Dor abdominal difusa e intensa
• Descompressão brusca positiva (sinal de Blumberg)
• Febre alta e sinais de sepse
• Leucocitose acentuada
• Desidratação e instabilidade hemodinâmica

• Conduta: Cirurgia de urgência/emergência com colecistectomia, lavagem exaustiva da cavidade peritoneal e drenagem. Antibioticoterapia de amplo espectro e suporte intensivo

Perfuração Contida ou Bloqueada

Ocorre quando a perfuração é bloqueada pelo omento, alças intestinais ou estruturas adjacentes, resultando em formação de abscesso pericolecístico localizado. O quadro é menos dramático que a perfuração livre, mas ainda representa complicação grave.

• Conduta: Avaliar drenagem percutânea guiada por imagem (colecistostomia) associada a antibioticoterapia, seguida de colecistectomia eletiva após resolução do processo agudo. Em casos selecionados, pode-se tentar cirurgia imediata se houver condições técnicas adequadas

Perfuração para Vísceras Adjacentes - Fístulas Biliares

A perfuração pode ocorrer em direção a órgãos adjacentes, criando comunicações anormais (fístulas). As mais relevantes clinicamente são:

Fístula Colecistoduodenal

Representa a fístula bilioentérica mais comum (60-70% dos casos). O cálculo pode migrar através da fístula para o trato gastrointestinal, causando o íleo biliar quando impacta em segmentos de menor calibre (principalmente válvula ileocecal ou íleo terminal).

A Tríade de Rigler é patognomônica de íleo biliar e inclui:

• Pneumobilia: presença de ar na árvore biliar (via biliar intra-hepática)
• Obstrução intestinal: distensão de alças de delgado
• Cálculo ectópico: imagem radiopaca em topografia intestinal (geralmente em fossa ilíaca direita)

Fístula Colecistobiliar - Síndrome de Mirizzi

Condição rara (ocorre em aproximadamente 1% das colecistites) caracterizada por cálculo impactado no infundíbulo vesicular ou ducto cístico, causando compressão extrínseca do ducto hepático comum. A compressão prolongada pode evoluir para erosão da parede e formação de fístula colecistobiliar.

Apresentação clínica:

• Colecistite aguda associada a icterícia progressiva
• Quadro mais arrastado e insidioso
• Episódios recorrentes de colangite
• Maior incidência de carcinoma de vesícula biliar (inflamação crônica como fator de risco)

Diagnóstico: Frequentemente estabelecido no intraoperatório. Métodos de imagem pré-operatórios que podem sugerir o diagnóstico incluem:

• CPRE (Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica): demonstra compressão extrínseca do ducto hepático comum
• CTP (Colangiografia Trans-hepática Percutânea): evidencia dilatação da via biliar intra-hepática acima do ponto de compressão
• CPRM: pode demonstrar a anatomia alterada e a relação entre vesícula e via biliar

Classificação de Csendes

Sistema de classificação que estratifica a síndrome de Mirizzi de acordo com o grau de acometimento da parede do ducto hepático comum, orientando a abordagem cirúrgica:

Colecistite Enfisematosa

Variante grave e rara da colecistite aguda (0,5-1% dos casos), caracterizada pela presença de gás na parede e/ou luz da vesícula biliar, produzido por bactérias formadoras de gás, principalmente Clostridium perfringens (welchii) e outras espécies anaeróbias.

Fatores de risco:

• Mais comum em homens (proporção 3-5:1)
• Idosos
• Diabetes mellitus (presente em 30-50% dos casos)
• Imunossupressão
• Doença vascular periférica

Quadro clínico: Geralmente mais grave e de evolução mais rápida que a colecistite aguda convencional, com maior risco de perfuração (até 15% dos casos) e sepse.

Diagnóstico por imagem:

• Radiografia simples de abdome: pode demonstrar gás na parede vesicular ou em topografia de hipocôndrio direito
• Ultrassonografia: artefatos de reverberação (imagem em "cauda de cometa") na parede vesicular
• Tomografia computadorizada: método mais sensível, demonstra claramente gás na parede e/ou luz vesicular

Tratamento:

• Antibioticoterapia de amplo espectro com cobertura para anaeróbios (Piperacilina-Tazobactam, Meropenem ou Imipenem)
• Colecistectomia de urgência (preferencialmente nas primeiras 24-48h)
• Suporte intensivo e correção de distúrbios metabólicos
• Mortalidade significativamente maior que colecistite convencional (10-25% vs 1-5%)

Empiema de Vesícula

Complicação caracterizada pelo acúmulo de pus no interior da vesícula biliar, resultante da progressão da infecção bacteriana na colecistite aguda. Representa uma evolução desfavorável do quadro inicial.

Apresentação clínica:

• Após o quadro típico de colecistite, surge febre alta persistente (frequentemente em picos)
• Piora progressiva do estado geral
• Sinais de sepse (taquicardia, taquipneia, hipotensão, alteração do nível de consciência)
• Leucocitose acentuada com desvio à esquerda importante
• Quadro clínico pode mimetizar colangite aguda

Diagnóstico:

• Ultrassonografia: vesícula distendida com conteúdo ecogênico heterogêneo (pus) e debris
• Tomografia computadorizada: pode demonstrar espessamento parietal acentuado, realce heterogêneo e coleções

Conduta terapêutica:

• Hemoculturas: coletar antes de iniciar antibioticoterapia
• Antibioticoterapia de amplo espectro imediata
• Reposição volêmica e suporte hemodinâmico
• Internação em UTI para monitorização intensiva
• Colecistectomia imediata/urgente assim que houver estabilização mínima do paciente
• Mortalidade elevada se houver demora no tratamento cirúrgico

Colecistite Alitiásica

Forma especial de colecistite aguda que ocorre na ausência de cálculos biliares, representando 5-10% de todos os casos de colecistite aguda. Acomete predominantemente pacientes críticos e está associada a alta morbimortalidade (30-50%).

Fatores de Risco e Fisiopatologia

A colecistite alitiásica resulta de isquemia da parede vesicular associada a estase biliar, em contexto de doença crítica. Os principais fatores predisponentes incluem:

• Pacientes em UTI com internação prolongada
• Ventilação mecânica prolongada
• Nutrição parenteral total (ausência de estímulo para contração vesicular)
• Grandes queimados
• Politraumatizados
• Pós-operatório de cirurgias de grande porte (especialmente cardiovasculares)
• Sepse de qualquer etiologia
• Instabilidade hemodinâmica com uso de vasopressores
• Desidratação grave
• Imunossupressão (HIV/AIDS, transplantados, quimioterapia)

Apresentação Clínica

O diagnóstico é particularmente desafiador porque os pacientes frequentemente não conseguem se queixar de dor (sedados, intubados, com rebaixamento do nível de consciência). Deve-se suspeitar em:

• Febre de origem indeterminada em paciente crítico
• Leucocitose inexplicada
• Piora do estado geral sem foco infeccioso aparente
• Elevação de enzimas hepáticas e bilirrubinas
• Dor abdominal em paciente que consegue se comunicar

Diagnóstico

• Ultrassonografia à beira do leito: exame inicial, demonstra espessamento parietal, distensão vesicular, líquido pericolecístico, ausência de cálculos
• Tomografia computadorizada: pode ser mais sensível para identificar complicações (perfuração, abscesso, gangrena)
• Cintilografia hepatobiliar: ausência de enchimento vesicular (quando disponível e paciente transportável)

Tratamento

A abordagem terapêutica deve ser agressiva e precoce devido à alta mortalidade:

• Antibioticoterapia de amplo espectro imediata
• Colecistectomia de urgência se o paciente apresentar estabilidade hemodinâmica mínima (abordagem preferencial quando possível)
• Colecistostomia percutânea guiada por imagem se o paciente estiver hemodinamicamente instável ou com alto risco cirúrgico (procedimento menos invasivo como ponte para estabilização ou tratamento definitivo em casos selecionados)
• Suporte intensivo com correção de distúrbios hidroeletrolíticos e hemodinâmicos

Coledocolitíase

A coledocolitíase caracteriza-se pela presença de cálculos no ducto colédoco, representando uma complicação frequente da litíase biliar.

Classificação Etiológica dos Cálculos

Os cálculos no colédoco podem ser classificados conforme sua origem e momento de aparecimento:

Coledocolitíase Primária (10%)

Nesta situação, o cálculo se forma diretamente no próprio ducto colédoco. Esses cálculos geralmente apresentam coloração marrom, castanha ou composição mista. As principais condições associadas incluem:

• Colangite esclerosante primária
• Infestações parasitárias: Ascaris lumbricoides, Clonorchis sinensis
• Lesão iatrogênica: trauma inadvertido durante colecistectomia prévia
• Estase biliar crônica: estenoses, divertículos duodenais

Coledocolitíase Secundária (90%)

Representa a forma mais comum, na qual o cálculo migra da vesícula biliar para o colédoco através do ducto cístico. Esses cálculos tipicamente apresentam coloração amarelada e composição de colesterol.

Classificação Temporal Pós-Colecistectomia

• Cálculo residual: identificado até 2 anos após a colecistectomia, sugerindo que o cálculo já estava presente no momento da cirurgia, mas não foi detectado
• Cálculo recorrente ou primário: surge após 2 anos da colecistectomia, indicando formação de novo no sistema biliar remanescente

Manifestações Clínicas

O aspecto mais importante do quadro clínico é que aproximadamente 50% dos pacientes permanecem assintomáticos. Quando sintomática, a coledocolitíase manifesta-se principalmente por:

Icterícia Colestática com Padrão Intermitente

A característica marcante é a flutuação da icterícia, que aparece e desaparece conforme o cálculo obstrui intermitentemente o fluxo biliar. Esta obstrução variável é acompanhada de:

• Colúria: urina escurecida pela presença de bilirrubina conjugada
• Acolia fecal: fezes claras pela ausência de pigmentos biliares
• Elevação de enzimas canaliculares: aumento de fosfatase alcalina (FA) e gama-glutamiltransferase (GGT)

Sinal de Murphy Negativo e Vesícula Não Palpável

Diferentemente da colecistite aguda, na coledocolitíase a vesícula biliar não se torna palpável. Isso ocorre porque a obstrução é intermitente e localiza-se no colédoco (abaixo da inserção do ducto cístico), não permitindo distensão vesicular significativa.

Abordagem Diagnóstica

Ultrassonografia Abdominal

Constitui o exame inicial de escolha pela disponibilidade, baixo custo e ausência de radiação. Entretanto, apresenta sensibilidade limitada para detecção de cálculos no colédoco (40-70%). Os achados sugestivos incluem:

• Dilatação do colédoco: calibre superior a 6 mm (em pacientes não colecistectomizados) ou superior a 10 mm (pós-colecistectomia)
• Visualização direta do cálculo: quando possível, confirma o diagnóstico
• Cálculos vesiculares concomitantes: presentes em 90% dos casos de coledocolitíase secundária

Métodos Diagnósticos Confirmatórios

Quando a suspeita clínica é alta ou o USG é inconclusivo, métodos mais sensíveis e específicos devem ser empregados:

Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE)

• Vantagens: método diagnóstico E terapêutico simultâneo; permite papilotomia e extração de cálculos no mesmo procedimento; sensibilidade e especificidade superiores a 90%
• Desvantagens: procedimento invasivo; risco de complicações (pancreatite pós-CPRE em 5-10%, perfuração, sangramento, colangite)
• Indicação: pacientes de alto risco para coledocolitíase ou quando há necessidade terapêutica imediata

Colangiorressonância Magnética (Colangio-RM)

• Vantagens: método não invasivo; excelente sensibilidade (85-95%) e especificidade (90-98%); permite visualização detalhada da árvore biliar e pancreática; sem risco de pancreatite
• Desvantagens: apenas diagnóstico (não terapêutico); custo elevado; contraindicações habituais da ressonância magnética
• Indicação: pacientes de risco intermediário; quando CPRE não está disponível ou apresenta risco elevado

Ultrassonografia Endoscópica (USE)

• Vantagens: sensibilidade e especificidade comparáveis à colangio-RM (90-95%); menor custo que a ressonância; permite avaliação de lesões da parede biliar
• Desvantagens: operador-dependente; disponibilidade limitada; procedimento semi-invasivo (sedação necessária)
• Indicação: alternativa à colangio-RM em centros com expertise

Estratificação de Risco e Algoritmo Investigativo

Todo paciente com colelitíase sintomática candidato à colecistectomia eletiva deve ser estratificado quanto ao risco de coledocolitíase concomitante, exceto aqueles de baixo risco. A estratificação baseia-se em preditores clínicos, laboratoriais e de imagem:

Preditores Muito Fortes

• Bilirrubina total > 4 mg/dL
• Cálculo visualizado no colédoco ao USG
• Quadro clínico de colangite aguda (Tríade de Charcot ou Pêntade de Reynolds)

Preditores Fortes

• Dilatação do colédoco ao USG: calibre > 6 mm com vesícula in situ
• Bilirrubina total entre 1,8 e 4,0 mg/dL

Preditores Moderados

• Elevação de enzimas canaliculares: FA e/ou GGT aumentadas
• Bilirrubina total < 1,8 mg/dL (discreta elevação)
• Idade superior a 55 anos
• História prévia de pancreatite aguda biliar

Tratamento

O princípio fundamental é que toda coledocolitíase deve ser tratada, independentemente da presença de sintomas, devido ao risco de complicações graves (colangite, pancreatite aguda biliar, cirrose biliar secundária).

Objetivos Terapêuticos

• Extração completa de todos os cálculos do sistema biliar
• Colecistectomia subsequente (exceto em pacientes > 70 anos com alto risco cirúrgico-anestésico)
• Prevenção de recorrência

Técnicas de Extração dos Cálculos

Papilotomia Endoscópica (CPRE)

Constitui a terapia de escolha nas seguintes situações:

• Coledocolitíase diagnosticada ANTES da colecistectomia: realiza-se CPRE com papilotomia e extração dos cálculos, seguida de colecistectomia laparoscópica em 6-8 semanas (ou na mesma internação, se viável)
• Cálculos residuais APÓS colecistectomia: CPRE é o método de escolha por ser menos invasivo que reintervenção cirúrgica

A técnica envolve:

• Canulação da papila duodenal maior
• Papilotomia (incisão do esfíncter de Oddi)
• Extração dos cálculos com balão ou cesta de Dormia
• Taxa de sucesso: 85-95%

Exploração Laparoscópica do Colédoco

Indicada quando a coledocolitíase é descoberta DURANTE a colecistectomia laparoscópica (por colangiografia ou USG intraoperatória). Pode ser realizada por duas vias:

• Via transcística: através do ducto cístico, preferível quando tecnicamente viável (cálculos pequenos, ducto cístico calibroso)
• Via coledocotomia: incisão direta no colédoco, com posterior inserção de dreno de Kehr (tubo em T) para drenagem externa temporária; indicada para cálculos grandes ou múltiplos

Papilotomia Transduodenal Cirúrgica

Técnica cirúrgica reservada para casos refratários às abordagens anteriores. Indicações específicas:

• Cálculo impactado na papila não removível por CPRE
• Falha da exploração laparoscópica no intraoperatório
• Anatomia desfavorável para CPRE (gastrectomia prévia, derivação em Y de Roux)

Realiza-se duodenotomia longitudinal, identificação da papila por palpação ou colangiografia, e papilotomia sob visão direta.

Derivação Biliodigestiva

Procedimento de exceção, indicado em situações especiais onde há alto risco de recorrência ou impossibilidade técnica das outras abordagens:

• Colédoco muito dilatado: calibre ≥ 15-20 mm
• Múltiplos cálculos: mais de 6 cálculos no colédoco
• Cálculos intra-hepáticos residuais
• Coledocolitíase primária (formação recorrente de cálculos)
• Divertículo duodenal periampular
• Impossibilidade de cateterização da ampola por CPRE

As técnicas incluem coledocoduodenostomia (anastomose látero-lateral entre colédoco e duodeno) ou coledocojejunostomia em Y de Roux (anastomose do colédoco a alça jejunal desfuncionalizada).

Sequência Terapêutica Habitual

Para coledocolitíase secundária sintomática diagnosticada no pré-operatório:

• 1ª etapa: CPRE com papilotomia e extração dos cálculos
• 2ª etapa: Colecistectomia laparoscópica após 6-8 semanas (ou na mesma internação se condições clínicas favoráveis)

Manejo de Cálculos Residuais e Estenoses Pós-Operatórias

Cálculos Residuais

Quando cálculos são identificados no colédoco até 2 anos após colecistectomia, a abordagem preferencial é:

• CPRE com papilotomia endoscópica: menos invasiva que reintervenção cirúrgica
• Taxa de sucesso: 85-95%
• Complicações: pancreatite pós-CPRE (5-10%), sangramento, perfuração

Estenose Cicatricial de Via Biliar

Pacientes que desenvolvem icterícia progressiva meses após manipulação cirúrgica das vias biliares podem apresentar estenose cicatricial (complicação de lesão iatrogênica):

• Diagnóstico: Colangio-RM ou CPRE demonstrando estreitamento do ducto
• Tratamento inicial: colocação de stent biliar por CPRE (dilatação progressiva)
• Tratamento definitivo: em casos refratários ou estenoses complexas, derivação biliodigestiva cirúrgica (hepaticojejunostomia em Y de Roux)

Colangite Aguda

A colangite aguda representa uma infecção bacteriana do sistema biliar, constituindo emergência médica com potencial evolução para sepse grave e choque séptico se não tratada adequadamente.

Fisiopatologia

A colangite resulta da combinação de dois fatores essenciais:

• Obstrução biliar: impede drenagem adequada da bile, criando estase
• Infecção bacteriana: proliferação de bactérias no sistema biliar estagnado

Principais Causas de Obstrução

• Coledocolitíase (60%): causa mais frequente
• Neoplasias: câncer de pâncreas, colangiocarcinoma, ampuloma
• Estenoses benignas: pós-cirúrgicas, colangite esclerosante primária
• Parasitoses: Ascaris, Clonorchis
• Obstrução de próteses biliares (stents)

Microbiologia

Os agentes mais comuns são bactérias entéricas gram-negativas e anaeróbios:

• Gram-negativos: Escherichia coli (25-50%), Klebsiella spp., Enterobacter spp.
• Gram-positivos: Enterococcus spp., Streptococcus spp.
• Anaeróbios: Bacteroides spp., Clostridium spp.

Em 30-40% dos casos, a infecção é polimicrobiana.

Quadro Clínico

Tríade de Charcot (Colangite Não-Grave)

Presente em aproximadamente 50-70% dos casos, caracteriza-se por:

• Febre com calafrios: geralmente alta (> 38,5°C), com picos intermitentes
• Icterícia: de padrão colestático (bilirrubina direta elevada)
• Dor abdominal: localizada em hipocôndrio direito, tipo cólica ou contínua

Pêntade de Reynolds (Colangite Grave/Supurativa)

Indica evolução para colangite tóxica, com alto risco de mortalidade (20-50% se não tratada). Caracteriza-se pela Tríade de Charcot acrescida de:

• Hipotensão/choque séptico: pressão arterial sistólica < 90 mmHg
• Alteração do estado mental: confusão, sonolência, torpor

Diagnóstico - Critérios de Tokyo 2018 (TG-18)

O diagnóstico de colangite aguda requer a presença de critérios em três domínios: inflamação sistêmica, colestase e achados de imagem.

Critérios Diagnósticos

Interpretação Diagnóstica

• Colangite SUSPEITA: 1 item do domínio A + 1 item de B ou C
• Colangite DEFINITIVA: 1 item do domínio A + 1 item de B + 1 item de C

Classificação de Gravidade e Conduta - Tokyo Guidelines 2018

Após confirmação diagnóstica, a classificação de gravidade determina a urgência da drenagem biliar:

Exames Complementares

Exames Laboratoriais

• Hemograma: leucocitose com desvio à esquerda (ou leucopenia em casos graves)
• Bilirrubinas: elevação predominante de bilirrubina direta (colestase)
• Enzimas canaliculares: ↑↑ FA e GGT (marcadores de colestase)
• Transaminases: elevação leve a moderada (geralmente < 5x o valor normal)
• Hemoculturas: positivas em 30-50% dos casos
• PCR e procalcitonina: marcadores de resposta inflamatória sistêmica

Exames de Imagem

• Ultrassonografia abdominal: exame inicial; identifica dilatação biliar e possível etiologia (cálculos)
• Tomografia computadorizada: útil para avaliar complicações (abscessos hepáticos) e causas neoplásicas
• Colangio-RM: melhor método não-invasivo para caracterizar anatomia biliar e identificar nível de obstrução
• CPRE: padrão-ouro diagnóstico E terapêutico

Tratamento

O manejo da colangite baseia-se em três pilares fundamentais:

1. Antibioticoterapia Empírica Precoce

Deve ser iniciada imediatamente após suspeita diagnóstica, antes mesmo da confirmação por exames de imagem. O esquema deve cobrir:

• Gram-negativos entéricos (obrigatório)
• Anaeróbios (obrigatório)
• Gram-positivos (opcional, exceto em pacientes com fatores de risco)

Esquemas Antibióticos Recomendados

Colangite Leve a Moderada (Grau I-II) - Adquirida na Comunidade:

• Ciprofloxacino 400 mg IV 12/12h + Metronidazol 500 mg IV 8/8h
• Ceftriaxona 1-2 g IV 24/24h + Metronidazol 500 mg IV 8/8h
• Ampicilina-Sulbactam 3 g IV 6/6h

Colangite Grave (Grau III) ou Infecção Hospitalar:

• Piperacilina-Tazobactam 4,5 g IV 6/6h
• Meropenem 1 g IV 8/8h
• Imipenem 500 mg IV 6/6h

Duração: 7-10 dias (pode ser reduzida para 4-5 dias se drenagem biliar efetiva e boa resposta clínica)

2. Drenagem Biliar

Constitui o tratamento definitivo da colangite, pois antibiótico isolado não resolve a obstrução. A urgência da drenagem depende da gravidade:

Métodos de Drenagem

Obstrução Distal (colédoco distal, papila):

• CPRE com papilotomia: método de escolha
• Permite remoção de cálculos ou colocação de prótese (stent)
• Taxa de sucesso: 85-95%

Obstrução Proximal (hilo hepático, ductos intra-hepáticos):

• Drenagem transhepática percutânea (DTP): guiada por USG ou tomografia
• Indicada quando CPRE não é possível ou falha
• Pode ser externa ou interna-externa

Drenagem cirúrgica: reservada para casos refratários ou com indicação cirúrgica concomitante (ex: perfuração intestinal)

Timing da Drenagem

• Grau I (leve): drenagem eletiva se não houver resposta ao antibiótico em 24-48h
• Grau II (moderada): drenagem de urgência em 24-48h
• Grau III (grave): drenagem de emergência em < 12-24h

3. Tratamento Definitivo da Causa Base

Após resolução do quadro agudo (7-10 dias), deve-se tratar a causa da obstrução:

• Coledocolitíase: colecistectomia laparoscópica (se vesícula presente) para prevenir recorrência
• Neoplasias: avaliação oncológica para ressecção ou paliação
• Estenoses benignas: dilatação com balão, stents ou correção cirúrgica

Resumo Comparativo: Doenças Biliares

Cistos de Vias Biliares

Os cistos das vias biliares representam dilatações congênitas ou adquiridas que acometem o sistema biliar intra e/ou extra-hepático. Trata-se de uma condição rara, com manifestações clínicas que variam conforme a idade de apresentação e o tipo de cisto envolvido.

Fisiopatologia

A origem dos cistos biliares está frequentemente relacionada a uma anomalia anatômica da junção pancreatobiliar. Em condições normais, a união entre o ducto biliar comum e o ducto pancreático ocorre próximo à papila duodenal. Alguns indivíduos, entretanto, apresentam uma junção pancreatobiliar anormalmente longa (superior a 2 centímetros), situada fora da parede duodenal.

Esta configuração anatômica anômala permite o refluxo de secreções pancreáticas ricas em enzimas para o interior da árvore biliar. A exposição crônica do epitélio biliar a essas enzimas digestivas provoca inflamação, enfraquecimento da parede ductal e dilatação progressiva, culminando na formação dos cistos.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica dos cistos biliares é variável e depende principalmente da idade do paciente e do tipo de cisto presente. Os sintomas habitualmente surgem durante a primeira década de vida, embora possam manifestar-se em qualquer faixa etária.

Tríade Clássica (mais comum em crianças)

• Icterícia: coloração amarelada de pele e mucosas
• Dor em quadrante superior direito: desconforto abdominal localizado
• Massa palpável: tumoração identificável ao exame físico do abdome

Apresentação em Adultos

Em pacientes mais velhos, a apresentação clínica tende a ser dominada por complicações decorrentes da estase biliar crônica:

• Coledocolitíase primária: formação de cálculos no interior do cisto devido à estagnação da bile
• Colangite bacteriana aguda: infecção ascendente da via biliar, manifestando-se com febre, icterícia e dor (Tríade de Charcot)
• Cirrose biliar secundária: fibrose hepática progressiva resultante de episódios repetidos de obstrução e hipertensão biliar

Classificação de Todani

A Classificação de Todani é o sistema mais utilizado para categorizar os cistos biliares, baseando-se na localização anatômica e nas características morfológicas das dilatações. Esta classificação possui implicações diretas no planejamento terapêutico.

Tipo I - Cisto Extra-hepático Fusiforme

Dilatação difusa e fusiforme do ducto biliar comum extra-hepático. Representa o tipo mais frequente, correspondendo a aproximadamente 50-80% dos casos.

Tipo II - Cisto Extra-hepático Diverticular

Dilatação sacular localizada do ducto biliar extra-hepático, assemelhando-se a um divertículo verdadeiro da parede ductal.

Tipo III - Cisto Intraduodenal (Coledococele)

Dilatação cística da porção intraduodenal do colédoco, projetando-se para a luz do duodeno. Também conhecida como coledococele, esta variante apresenta menor risco de malignização.

Tipo IV - Cistos Múltiplos

Presença de múltiplas dilatações císticas, subdivididas em:

• Tipo IVa: cistos múltiplos envolvendo tanto a via biliar intra-hepática quanto a extra-hepática
• Tipo IVb: cistos múltiplos restritos à via biliar extra-hepática

Tipo V - Cistos Múltiplos Intra-hepáticos (Doença de Caroli)

Dilatações segmentares e multifocais exclusivas da árvore biliar intra-hepática, caracterizando a Doença de Caroli.

Diagnóstico

A ultrassonografia abdominal constitui o exame de imagem inicial e apresenta elevada acurácia diagnóstica para identificação dos cistos biliares. Este método não invasivo permite visualizar as dilatações císticas, avaliar a espessura das paredes e identificar complicações como litíase ou infecção.

Exames complementares incluem:

• Colangioressonância magnética (Colangio-RM): fornece mapeamento detalhado da anatomia biliar
• Tomografia computadorizada: útil para avaliação de complicações e planejamento cirúrgico
• Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): permite visualização direta e intervenção terapêutica quando indicado

Tratamento

A abordagem terapêutica dos cistos biliares é determinada pelo tipo de cisto segundo a Classificação de Todani, pela extensão do acometimento e pela presença de complicações. O objetivo principal é prevenir complicações graves, incluindo colangite, cirrose e transformação maligna.

Tipos I, II e IV

O tratamento de escolha consiste em ressecção completa da via biliar acometida, associada a colecistectomia. A continuidade do fluxo biliar é restabelecida mediante reconstrução biliodigestiva, geralmente através de hepaticojejunostomia em Y de Roux.

Tipo III (Coledococele)

Devido ao baixo risco de malignização, a coledococele pode ser tratada de forma menos invasiva através de esfincterotomia endoscópica realizada por CPRE, reservando-se a cirurgia para casos selecionados.

Tipo V (Doença de Caroli)

O manejo depende da extensão do acometimento hepático:

• Doença localizada/restrita a um segmento: hepatectomia parcial (ressecção do segmento acometido)
• Doença difusa/bilateral: transplante hepático, especialmente quando há cirrose associada ou colangites recorrentes refratárias ao tratamento clínico

Doença de Caroli e Síndrome de Caroli

A Doença de Caroli representa uma malformação congênita caracterizada por dilatações segmentares e multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos, sem outras alterações estruturais do parênquima hepático. Esta condição apresenta forte associação com doença renal policística.

A Síndrome de Caroli constitui uma variante mais complexa, na qual as dilatações biliares intra-hepáticas coexistem com fibrose hepática congênita e colangite destrutiva crônica. Esta forma apresenta evolução mais grave e maior risco de complicações.

Complicações

Ambas as formas predispõem a episódios recorrentes de colangite bacteriana aguda, decorrentes da estase biliar nos ductos dilatados. O diagnóstico é estabelecido através de:

• Ultrassonografia: identifica as dilatações císticas intra-hepáticas
• Tomografia computadorizada: caracteriza melhor a extensão e distribuição das lesões
• CPRE: permite visualização direta da árvore biliar e eventuais intervenções

O exame histopatológico, quando realizado, demonstra ductos biliares dilatados ou substituídos por dilatações saculares cilíndricas, intercaladas por segmentos de ductos estenosados.

Colangite Esclerosante Primária (CEP)

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica e progressiva que acomete as vias biliares intra e extra-hepáticas, levando à fibrose, estenose e obliteração ductal. Trata-se de uma condição de etiologia desconhecida, provavelmente autoimune, com evolução insidiosa e prognóstico reservado.

Epidemiologia e Associações

A CEP apresenta predileção por homens, com pico de incidência entre 35 e 50 anos de idade. A doença possui uma associação marcante com doenças inflamatórias intestinais, particularmente a Retocolite Ulcerativa (RCU):

• 60-75% dos pacientes com CEP apresentam diagnóstico concomitante de RCU
• 5% dos pacientes com RCU desenvolverão CEP ao longo da evolução

Fisiopatologia

O processo inflamatório crônico da CEP resulta em inflamação periductal, proliferação fibrosa concêntrica ao redor dos ductos biliares e estenoses progressivas multifocais. A obstrução crônica ao fluxo biliar culmina em colestase, proliferação bacteriana e, eventualmente, cirrose biliar secundária.

Quadro Clínico

A apresentação clínica da CEP é heterogênea. Muitos pacientes permanecem assintomáticos por longos períodos, com o diagnóstico sendo estabelecido incidentalmente através de alterações laboratoriais.

Pacientes Assintomáticos

A forma mais comum de apresentação inicial. O diagnóstico é frequentemente suspeitado pela detecção de elevação persistente de enzimas canaliculares (fosfatase alcalina e gama-GT) em exames de rotina.

Pacientes Sintomáticos

Quando presentes, os sintomas refletem a colestase crônica e incluem:

• Prurido: frequentemente o sintoma inicial mais incômodo, resultante do acúmulo de sais biliares na pele
• Fadiga: astenia progressiva e debilitante
• Icterícia obstrutiva: coloração amarelada de pele e mucosas, acompanhada de colúria (urina escura) e hipocolia fecal (fezes claras)

Em fases avançadas, podem surgir manifestações de cirrose hepática e hipertensão portal, incluindo ascite, encefalopatia hepática, varizes esofágicas e esplenomegalia.

Diagnóstico Laboratorial

O perfil laboratorial da CEP caracteriza-se por um padrão colestático:

• Fosfatase alcalina (FA): marcadamente elevada (frequentemente >3x o limite superior da normalidade)
• Gama-glutamiltransferase (GGT): elevação acompanhando a FA
• Bilirrubina direta (BD): elevada, especialmente em fases avançadas ou durante episódios de colangite
• Transaminases (AST/ALT): podem apresentar elevação discreta a moderada (geralmente <5x o LSN)

Marcadores Imunológicos

O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear (p-ANCA) está presente em 30-80% dos pacientes com CEP. Embora não seja específico, sua positividade em contexto clínico compatível reforça o diagnóstico.

Diagnóstico por Imagem

Ultrassonografia Abdominal

Exame inicial para avaliação do sistema hepatobiliar. Permite identificar dilatação de vias biliares intra-hepáticas, excluir obstrução mecânica por cálculos e avaliar o parênquima hepático. Possui baixa sensibilidade para o diagnóstico definitivo de CEP.

Colangioressonância Magnética (Colangio-RM)

Constitui o exame de imagem preferencial para diagnóstico de CEP. Método não invasivo que permite visualização detalhada da árvore biliar, demonstrando o padrão característico de estenoses multifocais alternadas com segmentos de calibre normal ou dilatado, configurando a imagem clássica em "contas de rosário" ou "árvore podada".

Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE)

Embora seja o padrão-ouro histórico para visualização da árvore biliar, atualmente a CPRE é reservada para casos em que há necessidade de intervenção terapêutica (dilatação de estenoses dominantes, colocação de próteses) ou quando a Colangio-RM é inconclusiva. Apresenta o mesmo achado característico em "contas de rosário".

Biópsia Hepática

A biópsia hepática não é necessária para o diagnóstico quando os achados colangiográficos são característicos. Está indicada apenas em casos de dúvida diagnóstica ou quando há suspeita de CEP de pequenos ductos (forma que acomete apenas ductos intra-hepáticos pequenos, não visualizáveis à colangiografia).

O achado histopatológico característico consiste em fibrose periductal concêntrica, configurando o padrão em "casca de cebola" ao redor dos ductos biliares.

Tratamento

Não existe tratamento medicamentoso comprovadamente eficaz para modificar a história natural da CEP. A abordagem terapêutica é direcionada ao manejo de sintomas, tratamento de complicações e, em casos avançados, ao transplante hepático.

Doença Extra-hepática com Estenose Dominante

Pacientes que desenvolvem estenose dominante (estenose significativa em ducto hepático comum ou colédoco) podem beneficiar-se de dilatação endoscópica por CPRE, com ou sem colocação de prótese biliar temporária. Este procedimento visa aliviar a obstrução e reduzir episódios de colangite.

Manejo do Prurido

O prurido colestático pode ser intenso e refratário. O tratamento de primeira linha consiste na administração de colestiramina, uma resina quelante de sais biliares que reduz sua absorção intestinal e, consequentemente, seus níveis séricos.

• Colestiramina: 4-16g/dia, divididos em 2-4 tomadas
• Alternativas: rifampicina, naltrexona, sertralina (casos refratários)

Doença Avançada

O transplante hepático é a única opção terapêutica definitiva para pacientes com doença avançada, caracterizada por cirrose descompensada, icterícia progressiva ou episódios recorrentes de colangite bacteriana refratária ao tratamento. A sobrevida pós-transplante em 5 anos supera 80%.

Complicações

Colangiocarcinoma

Pacientes com CEP apresentam risco significativamente aumentado de desenvolver colangiocarcinoma (adenocarcinoma dos ductos biliares), com incidência cumulativa de 10-15% ao longo da vida. Este tumor possui prognóstico sombrio e frequentemente é diagnosticado em estágios avançados.

Recomenda-se rastreamento anual através de:

• CA 19-9 sérico: marcador tumoral (elevações progressivas são preocupantes)
• Colangioressonância magnética: para detecção de massas ou estenoses de novo

Elevações súbitas de CA 19-9, piora clínica inexplicada ou surgimento de estenose dominante de novo devem levantar suspeita de transformação maligna.

Cirrose Biliar Secundária

A obstrução crônica ao fluxo biliar resulta em cirrose biliar secundária, com todas as suas complicações: hipertensão portal, ascite, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal e risco de carcinoma hepatocelular.

Lesão Iatrogênica de Via Biliar

A lesão iatrogênica das vias biliares representa uma das complicações mais temidas da colecistectomia, particularmente na abordagem videolaparoscópica. Embora a colecistectomia laparoscópica seja um procedimento seguro e amplamente realizado, a lesão biliar inadvertida pode resultar em morbidade significativa, necessidade de reoperações complexas e sequelas permanentes.

Visão Crítica de Segurança (Visão Crítica de Strasberg)

A Visão Crítica de Segurança, descrita por Strasberg, constitui a estratégia mais eficaz para prevenir lesões biliares durante a colecistectomia laparoscópica. Este método baseia-se na identificação inequívoca das estruturas anatômicas antes de realizar qualquer clipagem ou secção.

Critérios da Visão Crítica de Segurança

Antes de clipar e seccionar o ducto cístico e a artéria cística, o cirurgião deve obrigatoriamente confirmar todos os seguintes critérios:

• Identificação da fissura de Rouvière: sulco que separa os segmentos VI e VII do fígado, servindo como referência anatômica
• Dissecção completa do triângulo de Calot: o espaço delimitado pelo ducto cístico, ducto hepático comum e margem inferior do fígado deve estar completamente livre de tecido adiposo e areolar
• Descolamento do infundíbulo vesicular da placa hilar: o infundíbulo (colo) da vesícula biliar deve estar totalmente dissecado e separado do leito hepático e das estruturas hilares
• Visualização de apenas duas estruturas entrando na vesícula: devem ser identificadas exclusivamente duas estruturas tubulares finas conectando-se à vesícula biliar (artéria cística e ducto cístico), sem outras estruturas visíveis

A adesão rigorosa a estes critérios reduz drasticamente o risco de lesão inadvertida do ducto hepático comum ou ducto hepático direito aberrante.

Classificação de Strasberg

Quando ocorre lesão biliar, a Classificação de Strasberg é o sistema mais utilizado para categorizar o tipo de lesão, orientando a conduta terapêutica. Esta classificação incorpora e expande a classificação de Bismuth.

Tipo A - Fístula de Ducto Menor

Fístula biliar originada de ductos biliares de pequeno calibre:

• Ducto cístico (coto cístico longo ou clipagem inadequada)
• Ductos de Luschka (pequenos ductos que drenam diretamente do leito hepático para a vesícula)

Tipo B - Oclusão de Ducto Aberrante

Oclusão (clipagem ou ligadura) de um ducto hepático direito aberrante, sem secção completa. Resulta em atrofia segmentar progressiva.

Tipo C - Fístula de Ducto Aberrante

Secção ou lesão de um ducto hepático direito aberrante, resultando em fístula biliar externa.

Tipo D - Lesão Lateral do Ducto Principal

Lesão da parede lateral do ducto biliar principal (ducto hepático comum ou colédoco), acometendo menos de 50% da circunferência ductal, sem secção completa.

Tipo E - Lesão Circunferencial do Ducto Principal

Secção completa ou estenose do ducto biliar principal. Subdivide-se conforme a localização da lesão (correspondente à classificação de Bismuth):

• E1 (Bismuth I): lesão no ducto hepático comum, com coto distal >2 cm da confluência dos ductos hepáticos
• E2 (Bismuth II): lesão no ducto hepático comum, com coto distal <2 cm da confluência
• E3 (Bismuth III): lesão na placa hilar, ao nível da confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo, mas preservando a comunicação entre eles
• E4 (Bismuth IV): lesão na placa hilar, com destruição da confluência e separação dos ductos hepáticos direito e esquerdo
• E4a: envolvimento do ducto hepático direito
• E4b: envolvimento do ducto hepático esquerdo
• E5 (Bismuth V): lesão de ducto hepático direito aberrante associada a lesão do ducto hepático comum

Tratamento das Lesões Biliares

A abordagem terapêutica das lesões biliares iatrogênicas depende de três fatores principais:

• Momento do diagnóstico: intraoperatório versus pós-operatório
• Tipo de lesão: conforme classificação de Strasberg
• Calibre do ducto lesado: ducto principal versus ducto acessório

Diagnóstico Intraoperatório

Quando a lesão é reconhecida durante o procedimento cirúrgico, a conduta imediata pode prevenir complicações graves:

Lesão de Ducto Principal

• Lesão <30% da circunferência (Tipo D): reparo primário com sutura e colocação de dreno de Kehr (tubo em T) para descompressão e proteção da sutura
• Lesão >30% da circunferência ou secção completa (Tipo E): reconstrução biliodigestiva através de hepaticojejunostomia em Y de Roux (anastomose do ducto biliar proximal com alça jejunal)

Lesão de Ducto Secundário/Aberrante

• Ducto <3 mm: ligadura simples do ducto lesado (o segmento hepático drenado sofrerá atrofia sem consequências significativas)
• Ducto >3 mm: reconstrução biliodigestiva (hepaticojejunostomia), pois a ligadura de ductos maiores pode resultar em atrofia significativa e formação de abscessos

Diagnóstico Pós-operatório

Quando a lesão não é reconhecida durante a cirurgia, manifesta-se no pós-operatório através de:

• Fístula biliar: drenagem de bile pelos drenos ou pela ferida operatória
• Coleção biliar: biloma intra-abdominal (dor, febre, leucocitose)
• Peritonite biliar: quadro agudo de abdome com irritação peritoneal
• Icterícia obstrutiva: surgimento tardio de icterícia por estenose cicatricial

Fístula de Ducto Cístico (Tipo A)

Conduta:

• Drenagem percutânea de coleções biliares (se presentes)
• CPRE com esfincterotomia ± colocação de prótese biliar (reduz pressão no sistema biliar, favorecendo fechamento da fístula)

Fístula de Ducto Principal (Tipos C, D, E)

Conduta:

• Drenagem trans-hepática percutânea (colocação de dreno externo-interno através do fígado)
• Reconstrução biliodigestiva cirúrgica (hepaticojejunostomia), preferencialmente após estabilização clínica e resolução de processos infecciosos

Estenose Cicatricial Tardia

Pode desenvolver-se semanas a meses após a cirurgia, manifestando-se com icterícia progressiva e colangite recorrente. A conduta depende da localização:

• Lesão "baixa" (distal): tentativa de dilatação endoscópica por CPRE com colocação de prótese biliar
• Lesão "alta" (hilar): reconstrução biliodigestiva cirúrgica (hepaticojejunostomia)

Neoplasias das Vias Biliares

As neoplasias das vias biliares representam um grupo heterogêneo de tumores malignos que acometem diferentes segmentos do sistema biliar, desde a vesícula biliar até os ductos hepáticos.

Tumores Peri-Ampulares

Definição e Conceito

Os tumores peri-ampulares constituem um conjunto de neoplasias malignas localizadas na região da ampola de Vater, estrutura anatômica onde ocorre a confluência do ducto biliar comum e do ducto pancreático principal no duodeno. A característica clínica marcante deste grupo de tumores é a presença de icterícia obstrutiva associada à vesícula biliar palpável, configurando um padrão clínico bastante sugestivo.

Principais Tipos de Tumores Peri-Ampulares

Quatro tipos principais de neoplasias compõem este grupo, sendo importante diferenciá-las:

• Adenocarcinoma de cabeça do pâncreas: representa a neoplasia peri-ampular mais frequente, responsável pela maioria dos casos
• Carcinoma da ampola de Vater (papila duodenal maior): tumor primário da própria estrutura ampular
• Colangiocarcinoma distal: neoplasia originada no segmento terminal do ducto biliar comum
• Adenocarcinoma de duodeno: tumor primário da segunda porção duodenal adjacente à ampola

Manifestações Clínicas

O quadro clínico dos tumores peri-ampulares é caracterizado predominantemente por sinais e sintomas decorrentes da obstrução biliar:

• Icterícia progressiva: manifestação cardinal, com evolução gradual e persistente
• Síndrome colestática: colúria (urina escura), acolia fecal (fezes claras), prurido cutâneo intenso
• Vesícula de Courvoisier: vesícula biliar palpável, distendida e indolor ao exame físico abdominal, resultante da obstrução biliar distal com vesícula previamente sadia (sem litíase crônica)
• Perda ponderal: emagrecimento progressivo associado à neoplasia

Abordagem Diagnóstica

A investigação dos tumores peri-ampulares segue uma sequência lógica de exames de imagem:

Investigação Inicial

A ultrassonografia de abdome constitui o exame inicial de escolha, sendo não invasivo, amplamente disponível e capaz de demonstrar dilatação das vias biliares, identificar a vesícula distendida e eventualmente visualizar massas na região pancreática ou peri-ampular.

Exame Padrão-Ouro

A tomografia computadorizada helicoidal (multifásica) de abdome representa o método diagnóstico de referência, permitindo:

• Caracterização detalhada da lesão tumoral
• Identificação de imagens hipodensas próximas à ampola de Vater
• Avaliação de ressecabilidade cirúrgica
• Estadiamento locorregional e à distância
• Avaliação de invasão vascular (artéria mesentérica superior, veia porta, tronco celíaco)

Particularidades Diagnósticas Específicas

Adenocarcinoma de Cabeça do Pâncreas

Este tumor, o mais comum entre os peri-ampulares, apresenta características específicas:

• Marcador tumoral: elevação do CA 19-9 (antígeno carboidrato 19-9), útil para monitorização terapêutica
• Histologia predominante: adenocarcinoma ductal pancreático (90% dos casos)
• Prognóstico: geralmente reservado, com diagnóstico frequentemente em estágios avançados

Carcinoma da Ampola de Vater

O tumor ampular possui uma apresentação clínica peculiar e patognomônica:

• Icterícia flutuante: períodos de atenuação ou alívio transitório da icterícia, fenômeno explicado pela necrose e descamação tumoral que permitem drenagem temporária de bile, reduzindo a estase biliar
• Melena associada: episódios de sangramento digestivo alto (melena) concomitantes à melhora da icterícia, decorrentes da necrose tumoral com formação vascular inadequada e extravasamento sanguíneo para a luz duodenal
• Prognóstico: relativamente melhor que outros tumores peri-ampulares quando diagnosticado precocemente

Tratamento Curativo

A abordagem cirúrgica com intenção curativa nos tumores peri-ampulares é raramente possível, pois a maioria dos pacientes apresenta-se em estágios avançados ao diagnóstico. Quando factível, o procedimento de escolha é a cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia), que consiste em:

• Ressecção da cabeça do pâncreas
• Duodenectomia (primeira e segunda porções)
• Colecistectomia
• Ressecção do colédoco distal
• Antrectomia gástrica (em algumas técnicas)
• Linfadenectomia regional
• Reconstrução através de anastomoses pancreaticojejunal, hepaticojejunal e gastrojejunal

Critérios de Ressecabilidade

• Ausência de metástases à distância
• Ausência de invasão vascular de grandes vasos (veia porta, artéria mesentérica superior, tronco celíaco)
• Condições clínicas adequadas do paciente
• Margens cirúrgicas potencialmente livres

Tratamento Paliativo

Na maioria dos casos, em que a ressecção curativa não é possível, o objetivo terapêutico é o controle sintomático, especialmente da icterícia obstrutiva e suas complicações:

Drenagem Biliar

• Endopróteses biliares (stents): colocadas por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), podem ser plásticas ou metálicas autoexpansíveis
• Derivação biliodigestiva cirúrgica: hepaticojejunostomia ou coledocoduodenostomia em Y de Roux, reservada para pacientes com melhor estado geral e expectativa de vida mais prolongada

Complicações Esperadas

A principal complicação nos tumores peri-ampulares é a colangite, infecção bacteriana ascendente da via biliar obstruída, que se manifesta com febre, icterícia e dor abdominal (tríade de Charcot), podendo evoluir para sepse biliar. O tratamento envolve antibioticoterapia e drenagem biliar urgente.

Tumor de Klatskin (Colangiocarcinoma Peri-Hilar)

Conceito e Epidemiologia

O tumor de Klatskin representa o colangiocarcinoma peri-hilar, neoplasia maligna que acomete a confluência dos ductos hepáticos direito e esquerdo ou suas proximidades. Este tipo de colangiocarcinoma é o mais frequente entre os tumores primários da via biliar, correspondendo a aproximadamente 50-60% de todos os colangiocarcinomas.

Quadro Clínico

A apresentação clínica do tumor de Klatskin difere dos tumores peri-ampulares em aspectos importantes:

• Icterícia colestática progressiva: manifestação cardinal, com evolução gradual e persistente
• Vesícula biliar impalpável: diferentemente dos tumores peri-ampulares, a vesícula permanece murcha e não palpável ao exame físico
• Perda ponderal: emagrecimento progressivo e significativo
• Prurido intenso: decorrente da colestase prolongada
• Colúria e acolia fecal: sinais típicos de obstrução biliar

Fisiopatologia da Vesícula Impalpável

A explicação para a vesícula impalpável no tumor de Klatskin é anatômica: a obstrução ocorre proximal à inserção do ducto cístico (obstrução "alta"). Desta forma, a bile não consegue atingir o ducto colédoco nem refluir para a vesícula biliar, que permanece vazia e colabada. Em contrapartida, ocorre dilatação das vias biliares intra-hepáticas a montante da obstrução.

Diagnóstico por Imagem

Investigação Inicial

A ultrassonografia de abdome é o exame inicial, demonstrando achados característicos:

• Vesícula biliar murcha/colabada
• Dilatação das vias biliares intra-hepáticas
• Via biliar extra-hepática de calibre normal ou pouco dilatada (a obstrução é proximal)

Exames Confirmatórios

Para confirmação diagnóstica, estadiamento e planejamento cirúrgico, são necessários exames mais detalhados:

• Colangiorressonância magnética (colangio-RNM): método de escolha, fornece excelente visualização da anatomia biliar, extensão tumoral e relação com estruturas vasculares, sem necessidade de contraste endovenoso ou procedimento invasivo
• Tomografia computadorizada multifásica de abdome: complementar, avalia invasão vascular, metástases hepáticas e linfonodais
• CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica): pode ser utilizada para biópsia e eventual colocação de prótese paliativa, mas foi amplamente substituída pela colangio-RNM para diagnóstico

Classificação de Bismuth-Corlette

A classificação de Bismuth-Corlette é fundamental para o planejamento terapêutico, estratificando os tumores de Klatskin conforme a extensão anatômica do acometimento biliar:

Tratamento Cirúrgico

A abordagem terapêutica do tumor de Klatskin varia conforme a classificação de Bismuth-Corlette e a extensão da doença:

Bismuth I e II

Para tumores localizados no ducto hepático comum ou na confluência, sem extensão significativa aos ductos intra-hepáticos, o tratamento consiste em:

• Ressecção da via biliar extra-hepática
• Colecistectomia
• Hepaticojejunostomia em Y de Roux: reconstrução do trânsito biliar através de anastomose entre ductos hepáticos e alça jejunal
• Linfadenectomia regional

Bismuth IIIA e IIIB

Quando há extensão tumoral para um dos ductos hepáticos, o tratamento requer ressecção hepática associada:

• Ressecção da via biliar extra-hepática
• Colecistectomia
• Hepatectomia (lobectomia hepática): direita (IIIA) ou esquerda (IIIB), conforme o ducto acometido
• Hepaticojejunostomia em Y de Roux
• Linfadenectomia regional

Bismuth IV

Tumores Bismuth IV, com acometimento bilateral dos ductos hepáticos, são geralmente considerados irressecáveis ou de ressecabilidade extremamente limitada. Nestes casos, a abordagem é paliativa.

Tratamento Paliativo

Para tumores irressecáveis ou em pacientes sem condições clínicas para cirurgia de grande porte, o objetivo é o controle sintomático da icterícia:

Drenagem Biliar Transhepática Percutânea

Constitui a principal opção paliativa no tumor de Klatskin, pois a obstrução é proximal (hilar):

• Realizada por radiologia intervencionista
• Punção percutânea guiada por ultrassom ou fluoroscopia
• Colocação de dreno externo ou interno-externo
• Permite descompressão biliar efetiva

Limitações da CPRE

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) geralmente não é efetiva no tumor de Klatskin para drenagem paliativa, pois o acesso endoscópico retrógrado não consegue ultrapassar a obstrução hilar alta para drenar adequadamente os ductos intra-hepáticos bilateralmente.

Câncer de Vesícula Biliar

Epidemiologia e Características Gerais

O carcinoma de vesícula biliar é uma neoplasia maligna relativamente incomum, porém com prognóstico geralmente reservado. Apresenta características epidemiológicas e histológicas específicas:

• Prevalência: mais comum no sexo feminino, com relação mulher:homem de aproximadamente 3-4:1
• Histologia predominante: adenocarcinoma em cerca de 90% dos casos
• Outros tipos histológicos: carcinoma escamoso, adenoescamoso, carcinoma de pequenas células (raros)

Fatores de Risco

Diversos fatores predispõem ao desenvolvimento do câncer de vesícula biliar, sendo fundamental seu reconhecimento para estratégias de rastreamento em populações de risco:

• Colelitíase (litíase biliar): fator de risco mais importante, presente em 75-90% dos pacientes com câncer de vesícula. A inflamação crônica e irritação mecânica pelos cálculos promovem transformação neoplásica
• Vesícula em porcelana (vesícula calcificada): calcificação da parede vesicular, associada a risco de malignização de 10-25%, sendo indicação de colecistectomia profilática
• Colangite esclerosante primária: doença inflamatória crônica das vias biliares, aumenta risco de colangiocarcinoma e câncer de vesícula
• Cistos de via biliar (cistos de colédoco): malformações congênitas associadas a maior risco de degeneração maligna
• Pólipos vesiculares maiores que 1 cm: especialmente pólipos sésseis e únicos
• Obesidade e síndrome metabólica
• Idade avançada: pico de incidência na 7ª década de vida

Manifestações Clínicas

Uma característica marcante do câncer de vesícula biliar é sua apresentação clínica tardia e inespecífica:

Doença Inicial

Nos estágios iniciais, o câncer de vesícula é assintomático ou apresenta sintomas indistinguíveis de colecistite crônica calculosa:

• Dor em hipocôndrio direito
• Dispepsia
• Intolerância alimentar a alimentos gordurosos
• Náuseas

Achado Incidental

Frequentemente, o diagnóstico é um achado incidental no exame anatomopatológico pós-colecistectomia realizada por indicação de colecistite crônica calculosa. Este achado incidental ocorre em aproximadamente 1-2% das colecistectomias.

Doença Avançada

Quando sintomático e diagnosticado clinicamente, geralmente indica doença avançada:

• Icterícia (invasão da via biliar)
• Massa palpável em hipocôndrio direito
• Perda ponderal significativa
• Dor abdominal intensa e persistente
• Ascite (carcinomatose peritoneal)

Estadiamento TNM e Tratamento

O estadiamento do câncer de vesícula biliar segue a classificação TNM, sendo fundamental para definição da estratégia terapêutica. A profundidade de invasão da parede vesicular determina o tratamento:

Anatomia da Parede Vesicular

Compreender as camadas da parede vesicular é essencial para o estadiamento:

• Mucosa (epitélio)
• Lâmina própria
• Camada muscular
• Tecido conjuntivo perimuscular (subserosa)
• Serosa (peritônio visceral)

Estadiamento T (Tumor Primário)

Detalhamento dos Tratamentos

T1 (Tis, T1a, T1b) - Colecistectomia Simples

Para tumores limitados à mucosa ou camada muscular, a colecistectomia convencional (simples) é suficiente:

• Pode ser realizada por via laparoscópica ou aberta
• Ressecção completa da vesícula biliar
• Margens cirúrgicas livres
• Excelente prognóstico (sobrevida em 5 anos > 90% para T1a)

T2 - Colecistectomia Estendida

Quando há invasão da subserosa (T2), é necessária ressecção oncológica mais ampla:

• Ressecção hepática dos segmentos IVb e V: segmentos hepáticos adjacentes ao leito vesicular (ressecção de 2-3 cm de parênquima hepático)
• Linfadenectomia regional: ressecção dos linfonodos do pedículo hepático, peri-coledocianos e peri-pancreáticos
• Avaliação intraoperatória de margens cirúrgicas

T3 - Colecistectomia Radical

Para tumores que perfuram a serosa ou invadem diretamente estruturas adjacentes:

• Hepatectomia: ressecção dos segmentos IVb e V ou hepatectomia direita, conforme extensão da invasão hepática
• Linfadenectomia estendida
• Ressecção de estruturas invadidas: via biliar extra-hepática, duodeno, cólon, etc.
• Eventualmente, procedimentos complexos como duodenopancreatectomia podem ser necessários

T4 - Tratamento Paliativo

Tumores com invasão vascular de grandes vasos (veia porta, artéria hepática) ou múltiplos órgãos são geralmente irressecáveis:

• Quimioterapia paliativa: esquemas baseados em gencitabina e cisplatina
• Tratamento de suporte
• Controle sintomático (dor, icterícia)
• Cuidados paliativos

Prognóstico

O prognóstico do câncer de vesícula biliar está diretamente relacionado ao estágio ao diagnóstico:

• T1a: sobrevida em 5 anos > 90%
• T1b: sobrevida em 5 anos 70-85%
• T2: sobrevida em 5 anos 40-60%
• T3: sobrevida em 5 anos 10-30%
• T4: sobrevida em 5 anos < 5%

A presença de metástases linfonodais e invasão vascular são fatores prognósticos negativos independentes.

Seguimento Pós-Operatório

Após tratamento cirúrgico com intenção curativa, o seguimento oncológico deve incluir:

• Consultas clínicas periódicas (3-6 meses inicialmente)
• Dosagem de marcadores tumorais (CA 19-9, CEA) - quando elevados pré-operatoriamente
• Exames de imagem (TC ou RM de abdome) a cada 6 meses nos primeiros 2 anos, depois anualmente
• Avaliação de recidiva locorregional ou à distância