Insuficiência Hepática Aguda

A insuficiência hepática aguda (IHA) é uma síndrome grave e potencialmente fatal, caracterizada por uma disfunção hepática severa que se desenvolve rapidamente em pacientes sem doença hepática preexistente.

Definição

A IHA é definida pela presença de:

• Lesão Hepática Grave: Evidenciada por um INR (International Normalized Ratio) superior a 1,5.
• Encefalopatia Hepática: Qualquer grau de alteração da função cerebral, desde confusão leve até coma.
• Ausência de Hepatopatia Prévia: O quadro se instala em um período de até 8 semanas em um paciente sem histórico de doença hepática crônica ou cirrose.

Etiologia

As causas da insuficiência hepática aguda são diversas e podem variar significativamente entre diferentes regiões geográficas:

• Infecciosas (Virais):
  • Hepatites Virais A e B: Raramente evoluem para IHA (risco < 1%), mas são importantes no diagnóstico diferencial.
  • Hepatite Viral E: Especialmente em gestantes, pode ter um risco elevado (até 20%) de causar IHA, sendo uma causa relevante em algumas partes do mundo.
• Medicamentosas: A hepatite medicamentosa, com destaque para a intoxicação por paracetamol (acetaminofeno), é uma causa frequente e grave.
• Autoimunes: A hepatite autoimune pode se apresentar de forma aguda e fulminante.
• Metabólicas: Incluem a Doença de Wilson (acúmulo de cobre), esteatose hepática aguda da gravidez e deficiência de alfa-1 antitripsina.
• Vasculares: Síndrome de Budd-Chiari (trombose das veias hepáticas), lesão hepática isquêmica (por choque ou hipoperfusão).

Manifestações Clínicas

A encefalopatia hepática é a manifestação cardinal da IHA, variando de alterações sutis de comportamento a coma profundo, com risco de edema cerebral e hipertensão intracraniana (HIC).

Estágios da Encefalopatia Hepática (Critérios de West Haven)

• Grau I: Confusão mental leve, sonolência, alterações de humor, diminuição da atenção.
• Grau II: Confusão mental moderada, letargia, presença de asterixis (flapping tremor), desorientação temporal.
• Grau III: Confusão mental grave (estupor), dificuldade de comunicação, mas ainda responsivo a estímulos dolorosos, desorientação espacial.
• Grau IV: Coma, ausência de resposta a estímulos, risco de herniação cerebral.

Outras manifestações importantes e complicações da IHA incluem:

• Coagulopatia: Tendência hemorrágica devido à síntese deficiente de fatores de coagulação pelo fígado, sendo a hemorragia digestiva alta (HDA) uma complicação comum e grave.
• Insuficiência Renal: Frequentemente associada, seja por necrose tubular aguda ou síndrome hepatorrenal.
• Hipoglicemia: Devido à perda da capacidade de armazenamento de glicogênio e gliconeogênese hepática.
• Acidose Metabólica: Acúmulo de lactato, que não é adequadamente metabolizado pelo fígado disfuncional.
• Predisposição a Infecções: Comprometimento da função imune, aumentando o risco de sepse.
• Choque Circulatório: Vasodilatação periférica e disfunção miocárdica, levando a um estado hiperdinâmico.

Diagnóstico

O diagnóstico da IHA é estabelecido pela presença de encefalopatia hepática e coagulopatia em pacientes com sinais de lesão hepatocelular grave e sem evidência de hepatopatia crônica prévia.

É crucial realizar uma investigação etiológica completa, incluindo:

• Sorologias para hepatites virais (A, B, C, E).
• Marcadores de autoimunidade (FAN, anti-músculo liso, anti-LKM1).
• Questionamento detalhado sobre o uso de medicamentos, suplementos e substâncias tóxicas, especialmente paracetamol.

Tratamento

O manejo da IHA é complexo e exige internação em unidade de terapia intensiva (UTI) para monitoramento rigoroso e suporte vital.

• Correção da Causa Base:
  • Antídotos específicos (ex: N-acetilcisteína para intoxicação por paracetamol).
  • Antivirais (ex: tenofovir para hepatite B).
  • Corticosteroides para hepatite autoimune.
  • Quelantes de cobre para Doença de Wilson.
• Suporte Nutricional: Manter a glicemia em níveis adequados é vital para a função cerebral.

Tratamento Específico para Complicações

• Encefalopatia Hepática:
  • Graus I e II: Medidas de suporte, elevação da cabeceira do leito a 30 graus, evitar sedativos.
  • Graus III e IV: Considerar intubação orotraqueal (IOT) para proteção de vias aéreas e manejo da hipertensão intracraniana.
  • Uso de lactulose para reduzir a produção de amônia no intestino. O benefício do metronidazol é questionado, mas pode ser usado como alternativa ou adjuvante.
• Controle da Hipertensão Intracraniana (HIC) e Edema Cerebral:
  • Elevação da cabeceira a 30 graus.
  • Evitar agitação, febre e estímulos que aumentem a pressão intracraniana.
  • Administração de manitol IV para reduzir o edema cerebral.
  • Hiperventilação transitória (mantendo PaCO2 entre 25-30 mmHg) em casos de herniação iminente.
• Coagulopatia:
  • Reposição de fatores de coagulação com Plasma Fresco Congelado (PFC) ou Fator VII recombinante, indicada apenas em caso de sangramento ativo ou antes de procedimentos invasivos. A correção do INR de rotina não é recomendada.
• Infecções:
  • Administração de antibióticos empíricos de amplo espectro na suspeita de infecção, devido à alta incidência e gravidade.
• Insuficiência Renal:
  • Manejo conservador ou hemodiálise, se necessário, para controle hidroeletrolítico e remoção de toxinas.

Indicação de Transplante Hepático na Insuficiência Hepática Aguda: Critérios de King’s College

Os critérios de King’s College são amplamente utilizados para identificar pacientes com IHA que se beneficiariam de um transplante hepático, devido ao alto risco de mortalidade sem o procedimento. Eles são divididos com base na etiologia:

Critérios para IHA por Paracetamol

A indicação de transplante é feita se o paciente apresentar:

• pH arterial < 7,3 (independentemente do grau de encefalopatia) OU
• Todos os três seguintes critérios: INR > 6,5 (equivalente a Tempo de Protrombina > 100 segundos) E Creatinina > 3,4 mg/dL E Encefalopatia Grau III ou IV.

Critérios para IHA por Outras Etiologias

A indicação de transplante é feita se o paciente apresentar:

• INR > 6,5 (equivalente a Tempo de Protrombina > 100 segundos) OU
• A presença de 3 ou mais dos seguintes critérios:
  • Idade < 10 anos ou > 40 anos.
  • Icterícia presente por mais de 7 dias antes do início da encefalopatia.
  • Etiologia desfavorável (ex: hepatites virais não A ou B, drogas idiossincrásicas, por doença de Wilson).
  • INR > 3,5 (equivalente a Tempo de Protrombina > 50 segundos).
  • Bilirrubina total > 18 mg/dL.