Síndrome Epiléptica e Convulsão Febril

Epilepsia

Conceitos Essenciais

A epilepsia é uma doença neurológica crônica caracterizada por uma predisposição duradoura do cérebro para gerar crises epilépticas, que são manifestações clínicas de descargas elétricas neuronais excessivas e síncronas. Para o diagnóstico de epilepsia, consideram-se os seguintes critérios:

• Duas ou mais crises epilépticas não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com um intervalo superior a 24 horas.
• Uma crise epiléptica não provocada (ou reflexa) com uma probabilidade de recorrência superior a 60% ao longo dos próximos 10 anos, similar ao risco observado após duas crises não provocadas.
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica específica.

Classificação das Crises Epilépticas (ILAE-2017)

A Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) classifica as crises com base no seu início, que pode ser focal (em um hemisfério) ou generalizado (em ambos os hemisférios). A perda de consciência é um fator importante para a subdivisão das crises focais.

Crises de Início Focal

Originam-se em uma rede neuronal limitada a um hemisfério cerebral. Podem ser:

• Focal Perceptiva (Antiga Parcial Simples): O paciente mantém a consciência e a percepção durante a crise. As manifestações podem ser motoras (abalo em um membro), sensoriais (cacosmia, desconforto epigástrico, parestesias), autonômicas ou psíquicas. São geralmente breves e autolimitadas.
• Focal Disperceptiva (Antiga Parcial Complexa): Há alteração ou perda da consciência. O paciente pode apresentar automatismos (movimentos repetitivos e sem propósito, como mastigar, engolir, manipular objetos), perseveração (repetição de palavras ou ações), ou alterações psíquicas (medo, fúria). Embora a consciência esteja alterada, os olhos podem permanecer abertos.
• Focal Evoluindo para Tônico-Clônica Bilateral (Antiga Generalização Secundária): A crise inicia-se focalmente em um hemisfério e, em seguida, propaga-se para o outro hemisfério, resultando em uma crise tônico-clônica generalizada, com perda de consciência e manifestações motoras bilaterais.

Crises de Início Generalizado

Envolvem redes neuronais em ambos os hemisférios cerebrais desde o início da crise. Geralmente, há perda de consciência.

• Crises Motoras:
  • Tônico-Clônica: Mais comum, com fase tônica (rigidez muscular) seguida de fase clônica (contrações rítmicas).
  • Mioclônica: Contrações musculares breves e súbitas.
  • Atônica: Perda súbita do tônus muscular, levando a quedas.
  • Outras: Tônica, Clônica.
• Crises Não Motoras (Ausência): Caracterizadas por interrupção súbita da atividade, com olhar fixo e ausência de resposta, sem componentes motores proeminentes.

Etiologia da Epilepsia

A causa da epilepsia pode ser variada e, em muitos casos, não é identificada. A distribuição da epilepsia é bimodal, com picos de incidência em crianças e idosos.

• Primária/Criptogênica: Quando não há evidência de lesão estrutural cerebral ou causa genética conhecida.
• Secundária/Sintomática: Associada a doenças ou lesões cerebrais prévias.

As causas variam conforme a faixa etária:

• Neonatal: Anóxia perinatal, malformações congênitas do sistema nervoso central, distúrbios metabólicos.
• 3 meses a 5 anos: Convulsão febril, síndromes epilépticas primárias (idiopáticas).
• 5 a 12 anos: Fatores genéticos (muitas vezes associados a crises de bom prognóstico).
• Adultos: Traumatismo cranioencefálico (TCE), neurocisticercose, uso de drogas (lícitas ou ilícitas), tumores cerebrais, epilepsia do lobo temporal.
• Idosos: Acidente Vascular Encefálico (AVE), especialmente o isquêmico (causa mais comum e importante em provas), tumores cerebrais, doenças neurodegenerativas.

Diagnóstico da Epilepsia

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado em uma anamnese detalhada, que deve incluir a descrição da crise por testemunhas. É crucial diferenciar crises epilépticas de pseudocrises (eventos não epilépticos psicogênicos) e outros paroxismos não epilépticos.

• Eletroencefalograma (EEG): Pode identificar padrões de atividade elétrica cerebral anormais, como complexos ponta-onda, que são sugestivos de epilepsia. Um EEG normal não exclui o diagnóstico.
• Ressonância Magnética (RM) ou Tomografia Computadorizada (TC) de Crânio: Indicadas para todos os adultos na primeira crise e para crianças com história neurológica pregressa anormal ou achados suspeitos no exame físico, a fim de descartar lesões estruturais (tumores, malformações, sequelas de AVE).

Tratamento da Epilepsia

O tratamento da epilepsia visa controlar as crises com a menor quantidade de efeitos adversos possível, melhorando a qualidade de vida do paciente. Os princípios gerais incluem:

• Início do Tratamento: Não se inicia o tratamento após uma única crise epiléptica não provocada, a menos que haja uma lesão cerebral estrutural identificada ou um risco de recorrência muito elevado (superior a 60%). O tratamento geralmente é iniciado após a segunda crise não provocada.
• Monoterapia: Iniciar com um único fármaco antiepiléptico (FAE) em dose baixa, aumentando-a progressivamente até o controle das crises ou o surgimento de efeitos adversos intoleráveis. A monoterapia é preferível devido à menor incidência de efeitos colaterais e interações medicamentosas.
• Suspensão do Tratamento: A retirada dos FAEs deve ser gradual (desmame) e só deve ser considerada após um período prolongado sem crises, geralmente dois anos. A suspensão abrupta pode precipitar crises.

Escolha do Fármaco Antiepiléptico (FAE)

A escolha do FAE depende do tipo de crise epiléptica e de características individuais do paciente.

Principais Síndromes Epilépticas

A seguir, detalhamos algumas das síndromes epilépticas mais relevantes, com suas características clínicas e de manejo.

Crise de Ausência (Pequeno Mal ou Ausência Infantil)

É uma síndrome epiléptica generalizada não motora, comum na infância.

• Início: Geralmente entre 3 e 12 anos, com pico de incidência entre 5 e 8 anos.
• Características Clínicas: Episódios súbitos e breves de "desligamento" ou "apagamento", com interrupção da atividade e olhar fixo, sem queda. O paciente não responde a estímulos e não se lembra do evento.
• Impacto: Pode levar a baixo rendimento escolar e dificuldades de aprendizado devido às interrupções frequentes na atenção.
• Fatores Desencadeantes: Hiperventilação (muito característico e utilizado no EEG), privação de sono, estresse, hipoglicemia.
• Diagnóstico: EEG típico com complexos ponta-onda de 3 Hz.
• Prognóstico: Geralmente excelente, com remissão na adolescência em muitos casos.
• Tratamento:
  • Primeira escolha: Etossuximida.
  • Alternativas: Valproato, Lamotrigina.
  • ⚠️ Fármacos a evitar: Carbamazepina, Gabapentina, Vigabatrina (podem piorar as crises de ausência).

Epilepsia Rolândica (Epilepsia Focal Benigna da Infância com Pontas Centro-Temporais)

É a síndrome epiléptica focal mais comum na infância, caracterizada por ser benigna e autolimitada.

• Faixa Etária: Predominantemente entre 3 e 13 anos.
• Características Clínicas: Crises focais perceptivas, frequentemente ocorrendo durante o sono ou ao despertar. Manifestam-se com movimentos clônicos ou parestesias na face, língua, lábios e bochechas, podendo dificultar a fala e a deglutição. Pode haver salivação excessiva.
• EEG: Complexos ponta-onda de alta amplitude nas regiões centro-temporais, que se ativam ou exacerbam durante o sono.
• Prognóstico: Muito bom. A maioria das crianças tem remissão espontânea na adolescência, e o desenvolvimento neuropsicomotor é geralmente normal.
• Tratamento: Nem sempre é necessário, especialmente se as crises são raras e leves. Quando indicado, Levetiracetam é a principal escolha. Outras opções incluem Carbamazepina ou Oxcarbazepina.

Crise Mioclônica (Síndrome de Janz ou Epilepsia Mioclônica Juvenil)

Uma síndrome epiléptica generalizada que se manifesta tipicamente na adolescência.

• Faixa Etária: Início geralmente entre 13 e 20 anos.
• Características Clínicas: Caracterizada por crises mioclônicas (contrações musculares breves e súbitas) que ocorrem principalmente ao despertar. Podem afetar os membros superiores, causando quedas de objetos.
• Consciência: Embora seja uma crise generalizada, a consciência pode ser mantida durante as mioclonias.
• Gatilhos: Privação de sono, estresse, consumo de álcool.
• Evolução: Frequentemente evolui para crises tônico-clônicas generalizadas.
• EEG: Complexos ponta-onda de 4-6 Hz, frequentemente generalizados.
• Tratamento:
  • Primeira escolha: Valproato.
  • Alternativas: Lamotrigina, Levetiracetam, Topiramato.
  • ⚠️ Fármacos a evitar: Carbamazepina e Fenitoína (podem agravar as crises mioclônicas).

Crise Atônica

A crise atônica é caracterizada pela perda súbita do tônus muscular, resultando em uma queda abrupta do paciente. É frequentemente associada a sustos ou estímulos inesperados, e o indivíduo pode sofrer lesões devido à queda.

Crise Tônico-Clônica Generalizada

Conhecida popularmente como "Grande Mal", a crise tônico-clônica generalizada é uma das formas mais dramáticas de crise epiléptica. Ela se desenvolve em duas fases distintas:

• Fase Tônica: O paciente fica "duro", com contração muscular generalizada, podendo emitir um grito e cair.
• Fase Clônica: Segue-se à fase tônica, caracterizada por abalos corporais generalizados e rítmicos.

Durante a crise, podem ocorrer sintomas como sialorreia (salivação excessiva) e liberação esfincteriana (incontinência urinária ou fecal). Após a fase clônica, o paciente entra no período pós-ictal, que pode durar cerca de 30 minutos, durante o qual há uma recuperação gradual da consciência e do estado neurológico normal. É importante lembrar que qualquer tipo de crise epiléptica, seja focal ou de ausência, pode evoluir para uma crise tônico-clônica generalizada.

Paralisia de Todd

A paralisia de Todd é uma condição neurológica transitória que pode ocorrer após uma crise epiléptica, manifestando-se como hemiplegia (paralisia de um lado do corpo) ou hemiparesia (fraqueza de um lado do corpo). Sua duração pode variar de alguns minutos a vários dias. É fundamental ter cuidado para não confundir a paralisia de Todd com um Acidente Vascular Cerebral (AVC), pois a etiologia e o manejo são distintos.

Epilepsia do Lobo Temporal

A epilepsia do lobo temporal é a síndrome epiléptica mais comum no adulto, com início geralmente por volta dos 16 anos de idade. É frequentemente associada à esclerose hipocampal ou esclerose mesial temporal, uma alteração estrutural no hipocampo.

As crises características são as crises focais disperceptivas (anteriormente chamadas de parciais complexas), que se manifestam principalmente por alterações no comportamento. O paciente pode "desligar", "congelar", ficar olhando para o nada, ou apresentar comportamentos mais complexos como agressividade ou desinibição. Em aproximadamente um terço dos casos, essas crises podem evoluir para uma crise tônico-clônica generalizada. Podem ser precedidas por auras, como sensações de frio na barriga, parestesias, paralisias (sensação de "congelamento") ou irritabilidade, devido ao envolvimento da região do hipocampo. A liberação esfincteriana também pode ocorrer.

Diagnóstico

• Ressonância Magnética (RNM): Evidencia a esclerose mesial temporal no hipocampo.
• Eletroencefalograma (EEG): Demonstra atividade epileptiforme no lobo temporal.

Tratamento

A Carbamazepina é a principal escolha terapêutica para a epilepsia do lobo temporal. Em casos refratários ao tratamento medicamentoso, a síndrome apresenta uma boa resposta ao tratamento cirúrgico, que pode envolver a ressecção da área esclerótica.

Síndrome de West (Espasmos Infantis)

A Síndrome de West, também conhecida como "espasmos infantis", é uma encefalopatia epiléptica grave que afeta bebês menores de 1 ano, com início típico entre 4 e 7 meses de vida. A principal causa orgânica associada é a anóxia neonatal, embora também possa ser decorrente de alterações cromossômicas ou outras lesões corticais congênitas.

A tríade clínica clássica inclui:

• Espasmos: Contrações musculares súbitas e breves, frequentemente em flexão, que afetam pescoço, tronco e membros (especialmente os superiores). Esses espasmos são dolorosos e podem fazer a criança chorar.
• Retardo no Desenvolvimento Neuropsicomotor: A criança apresenta regressão ou estagnação das aquisições do desenvolvimento.
• Hipsarritmia no EEG: Um padrão eletroencefalográfico caótico e desorganizado.

Eletroencefalograma (EEG)

O EEG é diagnóstico, revelando um padrão de hipsarritmia, caracterizado por um ritmo bilateral e caótico, com ondas lentas de alta voltagem e descargas multifocais.

Tratamento

O tratamento de primeira linha é com ACTH (Hormônio Adrenocorticotrófico). A Vigabatrina é uma segunda opção, mas seu uso a longo prazo pode estar associado a problemas visuais. O prognóstico da Síndrome de West é, infelizmente, péssimo, com alto risco de sequelas neurológicas graves.

Síndrome de Lennox-Gastaut

A Síndrome de Lennox-Gastaut é outra encefalopatia epiléptica grave, mais comum em pré-escolares (2 a 10 anos). Pode ser uma consequência da Síndrome de West em alguns casos, mas também pode ter outras etiologias, como encefalopatia hipóxico-isquêmica (frequentemente relacionada a problemas no parto), trauma ou meningite.

A tríade clínica característica é:

• Qualquer tipo de crise: O paciente pode apresentar múltiplos tipos de crises (tônico-clônicas generalizadas, tônicas, clônicas, focais com ou sem alteração da consciência, atônicas, ausências atípicas).
• Retardo no desenvolvimento mental: Compromete as funções cognitivas.
• Distúrbios comportamentais: Alterações significativas no comportamento da criança.

Eletroencefalograma (EEG)

O EEG típico da Síndrome de Lennox-Gastaut apresenta um padrão de espícula-onda lenta, com uma frequência inferior a 2,5 Hz (ou ciclos por segundo).

Tratamento

A Lamotrigina é uma das principais drogas utilizadas no tratamento da Síndrome de Lennox-Gastaut. Assim como na Síndrome de West, o prognóstico é desfavorável.

Estado de Mal Epiléptico

O estado de mal epiléptico é uma emergência neurológica definida por uma crise epiléptica que persiste por mais de 5 minutos, ou pela ocorrência de duas ou mais crises sem recuperação completa da consciência entre elas. É uma condição que exige intervenção imediata para prevenir danos cerebrais permanentes.

Tipos

O estado de mal epiléptico pode ser classificado em:

• Estado de Mal Convulsivo: Geralmente tônico-clônico, com manifestações motoras evidentes.
• Estado de Mal Não Convulsivo: Pode se apresentar como ausência prolongada, crises focais contínuas ou um estado de confusão mental persistente, sem as manifestações motoras típicas.

Tratamento

O tratamento do estado de mal epiléptico é uma sequência de passos que visa controlar a crise e prevenir complicações:

1. Suporte Básico de Vida (BLS): Garantir a via aérea, respiração e circulação do paciente é a prioridade inicial.
2. Medidas Iniciais: Administrar Glicose 50% IV e Tiamina IV (se a causa não for conhecida ou houver suspeita de deficiência de tiamina, como em etilistas).
3. Primeira Linha Farmacológica (Benzodiazepínicos):
   • Diazepam IV (1 ampola de 10mg) ou retal.
   • Midazolam IM.
   • Lorazepam IV (não disponível no Brasil).

   O benzodiazepínico pode ser repetido uma ou duas vezes, dependendo da resposta e da literatura consultada. Importante: Não administrar Diazepam pela via intramuscular devido à absorção errática.

4. Segunda Linha Farmacológica (Anticonvulsivantes): Se a crise não ceder após os benzodiazepínicos:
   • Fenitoína (Hidantal) IV: 20 mg/kg, administrada a uma velocidade máxima de 50 mg/min. Pode-se repetir uma vez com metade da dose.
   • Opções alternativas: Levetiracetam ou Ácido Valproico IV.
5. Terceira Linha Farmacológica (Fenobarbital): Se a crise persistir:
   • Fenobarbital IV: 20 mg/kg, a uma velocidade máxima de 50 mg/min.
   • Nota: Em crianças menores de 4 semanas, o Fenobarbital é a droga inicial. Atualmente, alguns guidelines podem "pular" esta etapa, passando diretamente para a anestesia em casos refratários à Fenitoína.
6. Anestesia Geral: Se todas as etapas anteriores falharem, o paciente deve ser intubado e submetido à anestesia geral com Midazolam, Propofol ou Pentobarbital/Tiopental para controle da crise.

Convulsão Febril

A convulsão febril é a crise convulsiva mais comum da infância, ocorrendo em crianças com idade entre 6 meses e 5 anos (segundo Nelson, ou 3 meses a 6 anos pela Academia Americana de Pediatria). É importante ressaltar que a convulsão febril não é epilepsia, pois não há alteração estrutural no córtex cerebral que gere disparos elétricos anômalos. O córtex da criança é normal, e o EEG entre as crises é tipicamente normal.

Conceitos Iniciais

• Idade: Ocorre tipicamente entre 6 meses e 5 anos.
• Natureza: Não é epilepsia; o córtex cerebral é normal.
• Características da Crise: Geralmente é uma crise tônico-clônica generalizada (TCG) ou clônica, de curta duração (menos de 15 minutos).
• EEG: O eletroencefalograma é normal entre as crises, confirmando a ausência de epilepsia.
• Recorrência: Não se repete em um período de 24 horas.
• Febre: Associada a febre alta e/ou que aumenta rapidamente. A velocidade de variação da temperatura (tanto para cima quanto para baixo) é um fator crucial, não apenas a temperatura máxima atingida.
• Pós-ictal: O período pós-ictal é marcado por uma alteração breve do nível de consciência.

Crise Febril Atípica/Complexa

Uma crise febril é considerada atípica ou complexa se apresentar uma ou mais das seguintes características:

• Tipo Focal: A crise não é generalizada, mas sim localizada em uma parte do corpo.
• Duração Prolongada: Dura mais de 15 minutos.
• Pós-ictal Duradouro: O período pós-ictal é prolongado ou apresenta um sinal neurológico focal persistente.
• Recorrência: Ocorre mais de uma crise em um período de 24 horas.

Etiologia

As causas mais comuns de febre que desencadeiam convulsão febril incluem infecções virais e bacterianas comuns da infância:

• Otite Média Aguda (OMA)
• Amigdalites
• Laringites
• Exantema Súbito (Roséola infantil)
• Outras infecções respiratórias ou gastrointestinais.

Diagnóstico

O diagnóstico da convulsão febril é essencialmente clínico, baseado na história e no exame físico. Exames complementares são geralmente desnecessários, exceto em situações específicas.

Punção Lombar

A punção lombar (PL) para investigar meningite deve ser considerada ou realizada nas seguintes situações:

• Idade Inferior a 6 meses: Crianças muito pequenas podem ter meningite sem sinais de irritação meníngea evidentes.
• Suspeita de Meningite: Qualquer sinal ou sintoma que sugira infecção do sistema nervoso central.
• Não Vacinados: Crianças entre 6 e 12 meses não vacinadas para Haemophilus influenzae tipo b ou pneumococo (considerar PL).
• Em Tratamento com Antibiótico: Antibióticos podem mascarar os sinais de meningite.

É crucial lembrar que uma convulsão febril pode ser a primeira manifestação de meningite em crianças muito jovens, justificando a cautela na indicação da PL.

Tratamento

O tratamento da convulsão febril foca no suporte e no manejo da febre. Se a criança chega ao pronto-socorro convulsionando, a prioridade é controlar a crise com um benzodiazepínico (como Diazepam). Se a criança já teve a convulsão em casa e chega afebril ou apenas com febre, a prioridade é tratar a febre e investigar a causa.

• Suporte e Acalmar os Pais: Oferecer tranquilidade e informações claras aos pais é fundamental.
• Diazepam: Administrar se a crise estiver em andamento.
• Tratamento da Febre: Utilizar antitérmicos e medidas físicas para reduzir a temperatura.

Fatores de Risco

Alguns fatores aumentam o risco de desenvolvimento de epilepsia após convulsão febril, ou de recorrência da própria convulsão febril:

• Maior Risco de Epilepsia:
  • História familiar de epilepsia.
  • Anormalidades do desenvolvimento neurológico pré-existentes.
  • Crise febril atípica (focal, prolongada, pós-ictal duradouro).
  • Crise com febre de duração inferior a 24 horas antes da convulsão.
• Maior Risco de Recorrência (30-50%):
  • Idade inferior a 1 ano no primeiro episódio.
  • Crise em febre baixa (38-39°C).
  • Crise com menos de 24 horas de febre.
  • História familiar de convulsão febril.

Profilaxia

A profilaxia contínua com anticonvulsivantes não é recomendada para convulsão febril simples devido aos efeitos adversos das medicações. No entanto, em casos de ansiedade extrema ou preocupação excessiva dos pais, o Nelson menciona a possibilidade de prescrição de benzodiazepínico profilático para ser administrado durante episódios febris. Esta é uma conduta de exceção e deve ser avaliada individualmente.