Tumores do Sistema Nervoso Central (SNC)

Conceitos Iniciais

Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) representam um grupo heterogêneo de neoplasias que podem afetar o cérebro, cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal. Compreender suas características gerais, manifestações clínicas, métodos diagnósticos e princípios de tratamento é fundamental para a prática médica.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica dos tumores do SNC é variada e depende diretamente da localização, tamanho e taxa de crescimento da lesão. Os sintomas podem ser agrupados em três categorias principais:

• Sinais Focais: Resultam da disfunção de áreas específicas do cérebro ou da medula. Podem incluir:
  • Hemiparesia: Fraqueza em um lado do corpo.
  • Sintomas Cerebelares: Como ataxia (falta de coordenação), disartria (dificuldade na fala) e dismetria (dificuldade em julgar distâncias).
  • Perda Visual: Dependendo do envolvimento das vias ópticas.
  • Outros déficits neurológicos específicos, como afasia, alterações sensitivas, etc.
• Sintomas de Hipertensão Intracraniana (HIC): Causados pelo aumento da pressão dentro do crânio, seja pelo efeito de massa do tumor, edema perilesional ou obstrução do fluxo liquórico. Incluem:
  • Cefaleia: Geralmente progressiva, pior pela manhã e que pode acordar o paciente.
  • Vômitos: Frequentemente em jato, sem náuseas prévias.
  • Tríade de Cushing: Bradicardia, hipertensão arterial e irregularidade respiratória (sinal de HIC grave e iminência de herniação).
  • Paralisia do VI Par Craniano (Nervo Abducente): Pode causar diplopia (visão dupla) e é um sinal de HIC, pois o nervo é longo e sensível à pressão.
  • Rebaixamento do Nível de Consciência: Desde sonolência até coma.
• Crises Convulsivas: Ocorrem devido à irritação de neurônios corticais, levando a descargas elétricas anormais e excessivas. São mais comuns em tumores supratentoriais.

Diagnóstico

O diagnóstico dos tumores do SNC é primariamente baseado em exames de neuroimagem, sendo a ressonância magnética o padrão-ouro.

• Ressonância Magnética (RM) com Gadolínio: É o exame de escolha devido à sua superioridade na visualização de detalhes anatômicos e patológicos. Permite identificar a localização exata, o tamanho, a relação com estruturas adjacentes e a presença de edema ou necrose. O contraste (gadolínio) ajuda a delinear a extensão do tumor e a diferenciar tecidos.
• Tomografia Computadorizada (TC) com Contraste: Embora possa ser o exame inicial em situações de emergência (como suspeita de hemorragia ou HIC aguda), a TC possui menor sensibilidade e especificidade para alguns tipos de tumores, podendo deixar passar diagnósticos importantes.

Abordagem Terapêutica

O tratamento dos tumores do SNC é multidisciplinar e individualizado, envolvendo neurocirurgia, oncologia e radioterapia. Os pilares do tratamento incluem:

• Cirurgia: É a modalidade terapêutica principal e deve ser realizada sempre que possível, com o objetivo de ressecção máxima e segura do tumor. A biópsia cirúrgica é essencial para a confirmação histopatológica.
• Quimioterapia (QT) e Radioterapia (RT): Utilizadas como terapias adjuvantes ou neoadjuvantes, dependendo do tipo histológico do tumor, grau de malignidade e extensão da ressecção cirúrgica. Alguns tumores respondem melhor a essas modalidades.
• Anticonvulsivantes: A profilaxia rotineira com anticonvulsivantes não é recomendada em pacientes sem histórico de crises. A decisão de iniciar o tratamento deve ser individualizada, considerando o risco de convulsões (ex: tumores corticais) e a avaliação do neurocirurgião no pós-operatório imediato.
• Corticosteroides: Essenciais para o manejo do edema perilesional, que contribui significativamente para os sintomas de HIC. A dexametasona (ex: 4mg a cada 6 horas) é frequentemente utilizada para reduzir o edema vasogênico.
• Medidas para Hipertensão Intracraniana (HIC): Além dos corticosteroides, outras medidas podem ser necessárias, como a drenagem de líquor (ventriculostomia), elevação da cabeceira do leito a 30 graus, hiperventilação controlada (em casos agudos e graves) e uso de agentes osmóticos como manitol ou solução salina hipertônica.

Classificação dos Tumores do SNC

Os tumores do SNC podem ser classificados em benignos, malignos e metastáticos, cada um com características epidemiológicas, clínicas e de imagem distintas.

Tumores Benignos

Embora histologicamente benignos, a localização e o efeito de massa podem torná-los clinicamente desafiadores. Os mais comuns incluem:

• Meningioma: O tumor primário mais comum do SNC em adultos.
• Neurinoma do Acústico (Schwannoma Vestibular): Tumor do VIII par craniano, causando surdez unilateral.
• Craniofaringioma: Mais comum em crianças, localizado na região suprasselar, frequentemente calcificado e associado a hemianopsia bitemporal.

Tumores Malignos

Representam um desafio terapêutico devido à sua agressividade e capacidade de infiltração. Os principais são:

• Astrocitoma Pilocítico Juvenil: Mais comum em crianças, geralmente no cerebelo, com bom prognóstico.
• Meduloblastoma: Tumor maligno mais comum em crianças, também no cerebelo, com alta capacidade de disseminação liquórica.
• Glioblastoma Multiforme (GBM): O tumor primário mais comum e agressivo em adultos, com prognóstico reservado.

Tumores Metastáticos

As metástases cerebrais são, na verdade, os tumores mais comuns do SNC, superando em incidência os tumores primários (benignos ou malignos). A identificação do primário é crucial para o manejo.

• Incidência: Mais comuns que os tumores primários do SNC.
• Metástases Cerebrais: O sítio primário mais comum é o pulmão.
• Metástases Meníngeas (Carcinomatose Meníngea): O sítio primário mais comum é a mama.
• Maior Risco de Metástase para o SNC: O melanoma é o tumor com maior propensão a enviar metástases para o SNC.
• Neuroimagem: Caracteristicamente, apresentam-se como múltiplas lesões na junção da substância branca e cinzenta. Contudo, é importante lembrar que, eventualmente, podem se manifestar como uma única lesão, dificultando a diferenciação de um tumor primário.

Outros Tumores do SNC: Pontos Chave

Além dos tipos mais prevalentes, existem outros tumores do SNC com características específicas que são importantes para o reconhecimento em provas:

Oligodendroglioma

Este tumor de crescimento lento é frequentemente associado à deleção combinada dos braços 1p e 19q, um marcador genético com implicações prognósticas e terapêuticas. Na neuroimagem, geralmente capta pouco contraste. Histologicamente, as células podem apresentar um citoplasma claro, conferindo uma aparência de "ovo frito". Possui um prognóstico relativamente favorável em comparação com outros gliomas de alto grau.

Linfoma Primário do SNC (LPSNC)

O LPSNC tem uma forte associação com estados de imunodepressão grave, como em pacientes com HIV/AIDS ou transplantados, e com o vírus Epstein-Barr (EBV). Na neuroimagem, é caracterizado por uma captação anelar de contraste, o que pode mimetizar a neurotoxoplasmose, exigindo uma investigação cuidadosa para o diagnóstico diferencial.

Ependioma

Este tumor pode ocorrer tanto em crianças quanto em adultos jovens, frequentemente como uma massa bem delimitada. Em crianças, é comum na fossa posterior, podendo causar hidrocefalia. Possui associações com síndromes genéticas como a esclerose tuberosa, a síndrome de Turcot e a neurofibromatose tipo I.

Hemangioblastomas

São tumores vasculares benignos que podem ser encontrados no cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal. Têm uma associação significativa com a síndrome de von Hippel-Lindau, uma doença genética autossômica dominante. Uma característica interessante é que podem produzir eritropoetina, levando à policitemia secundária.