Pneumopatias Intersticiais Difusas (PID)

As Pneumopatias Intersticiais Difusas (PID) representam um grupo heterogêneo de doenças pulmonares caracterizadas por inflamação e/ou fibrose do interstício pulmonar, a estrutura de suporte dos alvéolos. O processo geralmente se inicia com uma alveolite, que é o acometimento inflamatório difuso dos septos alveolares, progredindo para fibrose, com depósito excessivo de colágeno e fibroblastos, e culminando em um padrão restritivo na função pulmonar, ou seja, uma redução global dos volumes pulmonares.

1. Visão Geral das PID

Como Suspeitar de uma PID?

A suspeita de uma Pneumopatia Intersticial Difusa surge a partir de uma combinação de achados clínicos, pistas epidemiológicas e padrões radiológicos:

• Clínica:
  • Dispneia aos esforços progressiva.
  • Tosse seca persistente.
  • Hipoxemia que se agrava com o esforço físico.
  • Ao exame físico, é comum encontrar estertores crepitantes finos, descritos como "em velcro", predominantemente nas bases pulmonares.
  • Baqueteamento digital (clubbing) pode estar presente em casos avançados.
• Pistas Epidemiológicas:
  • História ocupacional (ex: exposição a sílica, asbesto).
  • Atividades recreacionais ou exposições ambientais incomuns.
  • Uso de medicamentos com potencial toxicidade pulmonar.
  • Presença de outras doenças sistêmicas, especialmente autoimunes (ex: artrite reumatoide, esclerodermia).
• Imagem (Radiografia de Tórax e Tomografia Computadorizada de Alta Resolução - TCAR):
  • Padrão restritivo na espirometria (embora possa ser misto ou até obstrutivo em algumas condições).
  • RX de tórax: infiltrado reticulonodular.
  • TCAR: achados como faveolamento (honeycombing), vidro fosco e distorção da arquitetura pulmonar.

Padrões de Acometimento Radiológico por Localização

A distribuição das alterações na imagem pode fornecer pistas importantes para o diagnóstico etiológico:

• Acometimento predominante nos 2/3 Superiores:
  • Silicose
  • Sarcoidose
  • Pneumonite por hipersensibilidade
  • Granulomatose de células de Langerhans
• Acometimento predominante no 1/3 Inferior:
  • Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
  • Artrite Reumatoide
  • Esclerodermia
  • Asbestose
  • PID induzida por drogas e radioterapia

Padrões Tomográficos Principais

A TCAR é fundamental para classificar as PID, sendo os padrões mais comuns a Pneumonia Intersticial Usual (PIU) e a Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE).

Outros Métodos Diagnósticos

• Espirometria: Geralmente revela um padrão restritivo, mas pode ser misto ou, em raras situações, obstrutivo.
• Biópsia Pulmonar: Essencial para o diagnóstico definitivo em algumas condições, como a sarcoidose, ou quando a combinação clínica-radiológica não é conclusiva.
• Lavado Broncoalveolar (LBA): Útil em certas condições, como a pneumonia eosinofílica, para análise celular.
• Difusão de Monóxido de Carbono (DLCO): Frequentemente reduzida, sendo um dos exames mais sensíveis para detectar alterações funcionais precoces.

2. Pneumoconioses

As pneumoconioses são um grupo de doenças pulmonares ocupacionais causadas pela inalação crônica de micropartículas inorgânicas. O processo fisiopatológico envolve a inalação das partículas, que desencadeiam uma inflamação (alveolite), seguida por fibrose pulmonar, resultando em um padrão restritivo. É crucial entender que este é um processo irreversível e não possui tratamento específico. A prevenção, através do uso de Equipamentos de Proteção Individual (EPIs) como máscaras, é a medida mais importante.

Diagnóstico das Pneumoconioses

O diagnóstico baseia-se na história ocupacional detalhada, associada à clínica e aos achados radiológicos.

Silicose

Causada pela inalação de sílica cristalina, encontrada em diversas ocupações:

• Fontes de Exposição: Pedreiras, jateamento de areia e vidro, trabalho com cerâmica, escavadores, mineração.
• Padrão Radiológico: Infiltrado micronodular e fibrose com predomínio nos 2/3 superiores do pulmão. Caracteristicamente, podem ser observadas calcificações em casca de ovo (eggshell calcifications) nos linfonodos hilares e mediastinais.
• Complicações e Associações:
  • Aumenta significativamente o risco de reativação de tuberculose (até 30 vezes).
  • Aumenta a incidência de doenças autoimunes, como a esclerodermia.
• Espirometria: VEF1 e CVF reduzidos, com a relação VEF1/CVF mantida normal ou até aumentada, indicando um padrão restritivo puro.
• Tratamento: Não há tratamento específico. O transplante pulmonar é a única opção curativa em casos avançados. As medidas mais importantes são as preventivas.

Asbestose

Resulta da inalação de fibras de asbesto (amianto), um material que foi amplamente utilizado devido às suas propriedades isolantes.

• Fontes de Exposição: Telhas de amianto, revestimentos internos (auditórios, cinemas, teatros), construção civil e demolição.
• Suspeita Clínica: Casos de trabalhadores da construção civil/demolição.
• Complicações e Associações: Aumenta drasticamente o risco de mesotelioma pleural, um câncer agressivo da pleura.
• Padrão Radiológico: Opacidades reticulares e/ou nodulares predominantes nos campos pulmonares inferiores. É comum a presença de placas pleurais, que são espessamentos calcificados da pleura.
• Tratamento: Assim como na silicose, o tratamento é focado em medidas preventivas e de suporte, pois não há cura.

3. Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

A Fibrose Pulmonar Idiopática é a mais comum das PID, caracterizada por uma fibrose progressiva e irreversível do parênquima pulmonar de causa desconhecida. Possui um prognóstico reservado.

Epidemiologia

• Tipicamente afeta homens com mais de 50 anos, frequentemente com história de tabagismo.
• É a PID mais comum.

Quadro Clínico

• Dispneia aos esforços de instalação insidiosa, que evolui ao longo de meses a anos.
• Tosse seca persistente, com ou sem sintomas constitucionais (fadiga, perda de peso).
• Ao exame físico, os estertores em velcro são um achado clássico, predominantemente nos terços inferiores.
• Baqueteamento digital pode ser encontrado em até 50% dos casos.
• Sinais de hipertensão pulmonar podem estar presentes em estágios avançados.

Diagnóstico

• Radiografia de Tórax: Infiltrado reticular ou reticulonodular bilateral, com predomínio nos terços inferiores.
• Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR): O padrão típico é o de Pneumonia Intersticial Usual (PIU), que pode incluir faveolamento e bronquiectasias de tração.
• Confirmação Diagnóstica: Geralmente é feita pela combinação de quadro clínico típico e alterações na TCAR compatíveis com PIU. Quando esses achados não são elucidativos, pode ser necessária uma biópsia pulmonar (a céu aberto ou guiada por toracoscopia).
• Atenção: O Fator Antinuclear (FAN) pode ser positivo em cerca de 20% dos casos, o que pode confundir com doenças do tecido conjuntivo.

Padrão Histopatológico

A biópsia pulmonar na FPI revela o padrão de Pneumonite Intersticial Usual (PIU), caracterizado pela presença concomitante de:

• Alveolite mononuclear.
• Fibrose alveolar.
• Áreas de faveolamento.

É importante notar que esses achados coexistem na mesma biópsia, poupando brônquios e vasos.

Tratamento

O tratamento da FPI visa retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida, dado o prognóstico reservado.

• Medidas de Suporte:
  • Oxigênio suplementar para hipoxemia.
  • Reabilitação pulmonar.
  • Vacinação anual contra influenza e pneumocócica.
• Terapia Antifibrótica:
  • Nintedanib: Inibidor da tirosina quinase.
  • Pirfenidona: Inibidor do TGF-beta.
  • Ambos são indicados para casos de doença leve a moderada e demonstraram reduzir a taxa de declínio da função pulmonar.
• Outras Terapias:
  • Sildenafil: Pode ter um pequeno benefício em casos avançados com DLCO < 35% e disfunção de ventrículo direito (VD) associada à hipertensão pulmonar.
  • Talidomida: Parece melhorar a tosse crônica em alguns pacientes.
  • Tratamento da Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE): Pode ser benéfico, pois a microaspiração gástrica é considerada um fator que contribui para a progressão da doença.
• Terapias Descontinuadas: O antigo tratamento padrão com corticoides, azatioprina e N-acetilcisteína não é mais recomendado, pois estudos demonstraram ausência de benefício e aumento do risco de hospitalização e morte.

4. Pneumonite Intersticial Descamativa (PID)

A Pneumonite Intersticial Descamativa (PID) compartilha algumas semelhanças com a Fibrose Pulmonar Idiopática, especialmente em relação à faixa etária e à forte associação com o tabagismo. No entanto, apresenta peculiaridades importantes que a distinguem e conferem um prognóstico muito melhor.

Peculiaridades Diagnósticas e Prognósticas

• Histopatologia: Caracterizada pela presença de macrófagos no espaço alveolar.
• Imagem (TCAR): Predominância de vidro fosco, sem opacidades reticulares significativas e com um padrão mais homogêneo em comparação com a FPI.
• Tratamento: Responde bem ao tratamento com corticoides, o que contribui para seu prognóstico significativamente mais favorável.

5. Pneumonite por Hipersensibilidade (PH)

A Pneumonite por Hipersensibilidade é uma doença pulmonar inflamatória causada por uma reação imunológica a antígenos inalados, geralmente de origem orgânica.

Características Principais

• Exposição: Frequentemente associada a exposições ocupacionais ou recreacionais, sendo o contato com aves (pelo de pássaros, fezes) uma causa comum.
• Tabagismo: A relação com o tabagismo é controversa na literatura; alguns estudos sugerem um possível efeito protetor, enquanto outros não encontram associação clara.

Formas Clínicas

A PH pode se apresentar de diversas formas, dependendo da intensidade e duração da exposição ao antígeno:

• Quanto à Cronologia: Aguda, Subaguda ou Crônica.
• Quanto à Histopatologia: Fibrosante ou Não Fibrosante.

Diagnóstico

O diagnóstico da PH é multifatorial e envolve:

• História de Exposição: Essencial para identificar o antígeno causal.
• Achados de Imagem: Padrões específicos na TCAR.
• Exames Laboratoriais: Podem mostrar neutrofilia ou linfopenia. O fator reumatoide pode estar positivo em alguns casos.

Padrão Radiológico (TCAR)

• Pode apresentar um padrão de Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE).
• Nódulos centrilobulares em vidro fosco são achados frequentes.
• Alveolite granulomatosa.
• Um sinal característico é o "sinal do headcheese", que descreve a justaposição de três ou mais regiões com diferentes densidades/atenuações pulmonares: opacidades em vidro fosco (alta atenuação), padrão de atenuação em mosaico (baixa atenuação) e tecido pulmonar normal.
• Pode acometer predominantemente os 2/3 superiores do pulmão.

Tratamento

• A medida mais importante é o afastamento do agente causal.
• Corticoides são indicados para casos selecionados, especialmente os mais graves, para reduzir a inflamação.

6. Pneumonia Eosinofílica

A Pneumonia Eosinofílica é caracterizada pelo acúmulo de eosinófilos no parênquima pulmonar. Pode se apresentar de forma aguda ou crônica, com diferenças clínicas e epidemiológicas importantes.

Diagnósticos Diferenciais

É importante considerar outros diagnósticos que cursam com eosinofilia pulmonar:

• Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite).
• Infecções fúngicas.
• Síndrome de Loeffler.
• Pneumonia induzida por drogas.
• Aspergilose Broncopulmonar Alérgica (ABPA).

7. Doenças Císticas Pulmonares

Algumas PID se manifestam com a formação de cistos pulmonares, e é importante reconhecer as características distintivas de cada uma, especialmente aquelas que predispõem ao pneumotórax.