Vasculites

Introdução às Vasculites

As vasculites representam um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por um processo de inflamação vascular que ocorre em um contexto de inflamação sistêmica. É crucial entender que não se trata apenas de uma inflamação localizada no vaso, mas sim de uma resposta inflamatória generalizada que, por mecanismos ainda não totalmente elucidados, desencadeia o acometimento vascular.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica das vasculites é bastante variada e depende diretamente do calibre dos vasos sanguíneos acometidos, bem como dos órgãos que esses vasos irrigam. Os sintomas podem ser divididos em manifestações de inflamação sistêmica e inflamação vascular.

• Inflamação Sistêmica: Geralmente se manifesta com sintomas constitucionais inespecíficos, como febre, anorexia, astenia (fadiga intensa) e emagrecimento.
• Inflamação Vascular: As manifestações são específicas do calibre do vaso afetado:
  • Grandes Calibres: Ocorre isquemia tecidual seletiva no território irrigado pelo vaso. O sintoma clássico é a claudicação, que pode ser em membros, mandíbula ou outros locais, dependendo da artéria envolvida.
  • Médios Calibres: A inflamação pode levar à formação de aneurismas e quadros de angina em órgãos específicos. Os aneurismas surgem devido ao enfraquecimento da parede vascular em pontos específicos, levando à dilatação. A angina reflete a isquemia do órgão suprido.
  • Pequenos Calibres: Caracteriza-se por um aumento significativo da permeabilidade vascular, permitindo o extravasamento de hemácias para a pele, resultando em púrpura palpável. A quantidade de hemácias extravasadas é suficiente para criar uma elevação perceptível ao toque.

Epidemiologia Geral

Em geral, as vasculites são mais comuns no sexo masculino. Contudo, há uma exceção importante: as vasculites de grande calibre tendem a predominar no sexo feminino.

Diagnóstico das Vasculites

O diagnóstico das vasculites envolve a combinação de marcadores inflamatórios, testes sorológicos específicos e, em muitos casos, a avaliação direta do vaso acometido.

Marcadores Inflamatórios

A maioria das vasculites apresenta um padrão de inflamação sistêmica que pode ser detectado por exames laboratoriais inespecíficos, mas que são importantes para a suspeita diagnóstica:

• ↑ VHS e PCR: Elevação da velocidade de hemossedimentação e da proteína C reativa, indicando atividade inflamatória.
• Anemia Normocítica e Normocrômica: Anemia de doença crônica, comum em processos inflamatórios prolongados.
• Leucocitose: Aumento do número de leucócitos.
• ↑ Plaquetas: Trombocitose reacional.

Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos (ANCA)

O ANCA é um marcador sorológico crucial para algumas vasculites de pequenos vasos. Sua positividade frequentemente sugere a possibilidade de Síndrome Pulmão-Rim.

• Existem três vasculites primárias que classicamente cursam com ANCA positivo: Granulomatose com Poliangeíte (Wegener), Poliangeíte Microscópica e Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss).
• Os padrões de ANCA podem ser:
  • C-ANCA (padrão citoplasmático): Associado principalmente à Granulomatose com Poliangeíte (Wegener).
  • P-ANCA (padrão perinuclear): Associado à Poliangeíte Microscópica e Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss).

Para aumentar a fidedignidade diagnóstica, outros exames são associados:

• C-ANCA + Anti-Proteinase 3 (PR3): Fortemente sugestivo de Granulomatose com Poliangeíte (Wegener).
• P-ANCA + Anti-Mieloperoxidase (MPO): Fortemente sugestivo de Poliangeíte Microscópica ou Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss).

É importante notar que, na Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss), a lesão glomerular é clinicamente menos expressiva, diferentemente da Poliangeíte Microscópica e da Granulomatose com Poliangeíte (Wegener), que podem manifestar a grave Síndrome Pulmão-Rim.

Avaliação do Vaso Acometido

A confirmação diagnóstica ideal seria a biópsia do vaso afetado. No entanto, nem sempre é viável (ex: biópsia da aorta). Nesses casos, métodos de imagem são utilizados:

• Biópsia: De vaso ou tecido, quando acessível e seguro.
• Exames de Imagem: Para vasos "nobres" ou de difícil acesso, como angiografia, angio-TC, angio-RNM ou ecocardiograma (ECO).

Classificação das Vasculites (Chapel Hill)

A classificação de Chapel Hill categoriza as vasculites primárias com base no calibre predominante dos vasos acometidos, o que auxilia na compreensão das manifestações clínicas.

(*) Vasculites que podem gerar Síndrome Pulmão-Rim: Poliangeíte Microscópica e Granulomatose com Poliangeíte (Wegener).

Arterite Temporal ou de Células Gigantes

A Arterite Temporal é uma vasculite de grandes vasos que afeta predominantemente artérias cranianas e seus ramos.

Epidemiologia

Acomete principalmente o sexo feminino, geralmente com mais de 50 anos, com uma idade média de apresentação em torno dos 75 anos.

Manifestações Clínicas

O quadro clínico é característico e inclui:

• Cefaleia: Geralmente unilateral, pulsátil, na região temporal.
• Espessamento da Artéria Temporal: A artéria pode estar endurecida e dolorosa à palpação.
• Hipersensibilidade do Escalpo: Dor no couro cabeludo, muitas vezes ao pentear os cabelos.
• Claudicação da Mandíbula: Dor e cansaço na mandíbula ao mastigar.
• Polimialgia Reumática: Uma síndrome inflamatória que cursa com dor e rigidez nas cinturas escapular e pélvica, acompanhando a arterite temporal em cerca de 40% dos casos.

Os vasos mais comumente acometidos são a artéria temporal, mandibular, oftálmica e central da retina. O acometimento da artéria central da retina pode levar à amaurose (perda súbita da visão), que é a complicação mais temida e uma urgência oftalmológica.

Achados Laboratoriais

O principal achado laboratorial é a elevação expressiva do VHS (Velocidade de Hemossedimentação), frequentemente acima de 40-50 mm/h, sendo uma marca da doença.

Diagnóstico

O padrão-ouro para o diagnóstico é a biópsia da artéria temporal. Alternativamente, o USG Doppler da artéria temporal pode mostrar o sinal do "halo" (edema da parede vascular).

Tratamento

O tratamento é baseado em corticosteroides e pode incluir:

• Prednisona: Em doses elevadas, com resposta geralmente dramática.
• Pulsoterapia com Corticoide: Indicada em casos de amaurose ou iminência de perda visual, devido à urgência oftalmológica.
• AAS (Ácido Acetilsalicílico): Utilizado para prevenção de trombos, especialmente na artéria central da retina, visando evitar a amaurose.

Arterite de Takayasu

A Arterite de Takayasu é uma vasculite granulomatosa crônica que afeta a aorta e seus principais ramos, sendo mais comum em jovens.

Epidemiologia

Predomina no sexo feminino e em pacientes jovens, geralmente com idade inferior a 40 anos.

Manifestações Clínicas

Os sintomas resultam da estenose ou oclusão dos grandes vasos:

• Claudicação: Dor e cansaço em membros superiores (ex: ao pentear o cabelo) devido ao acometimento da artéria subclávia.
• Pulsos e Pressões Assimétricos: Diferença significativa de pulsos e pressão arterial entre os membros superiores.
• Sopros: Audíveis sobre a subclávia, carótida e aorta, indicando estenose vascular.
• Hipertensão Renovascular: Pode ocorrer devido à estenose das artérias renais, que são ramos da aorta.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito por exames de imagem que visualizam os vasos acometidos:

• Angiografia, Angio-TC ou Angio-RNM: São os métodos de escolha para identificar estenoses, oclusões e aneurismas na aorta e seus ramos.

Tratamento

O tratamento visa controlar a inflamação e restaurar o fluxo sanguíneo:

• Prednisona: Corticoide em doses elevadas para controlar a inflamação.
• Metotrexato (MTX): Pode ser utilizado como agente poupador de corticoide ou para acelerar a remissão.
• Angioplastia: Procedimentos de revascularização (em artérias renais, carótidas ou subclávias) devem ser realizados somente após a remissão da doença, confirmada por VHS e PCR normais, para evitar reestenose.

Vasculites de Grandes Vasos - Takayasu vs. Temporal

Doença de Kawasaki

A Doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos que afeta predominantemente crianças, sendo a principal causa de doença cardíaca adquirida na infância.

Epidemiologia

Acomete principalmente crianças, com maior incidência no sexo masculino.

Clínica e Diagnóstico

O diagnóstico é clínico e requer a presença de febre prolongada (critério obrigatório) associada a pelo menos quatro dos cinco critérios adicionais:

1. Febre > 5 dias (critério obrigatório).
2. Congestão conjuntival bilateral: Hiperemia não exsudativa.
3. Alterações em lábios e cavidade oral: Lábios eritematosos, fissurados, "língua em framboesa", eritema difuso da orofaringe.
4. Linfonodomegalia cervical não-supurativa: Geralmente unilateral, maior que 1,5 cm.
5. Exantema polimorfo: Rash cutâneo de diversas morfologias.
6. Eritema e edema palmo-plantar: Com descamação periungueal na fase de convalescença.

Achados Laboratoriais

A maioria das vasculites não altera o complemento, mas na Doença de Kawasaki, pode haver elevação do C3, sendo uma exceção.

Complicação

A principal complicação (mais temida) é o aneurisma coronariano, que pode levar a infarto do miocárdio, arritmias e morte súbita.

Exames Complementares

O ecocardiograma é fundamental e de realização obrigatória para monitorar o acometimento coronariano:

• No momento do diagnóstico.
• 2-3 semanas após o diagnóstico.
• 6-8 semanas após o diagnóstico.

Se aneurismas forem identificados, o ecocardiograma deve ser realizado semanalmente. Na maioria dos casos, aneurismas pequenos podem regredir. Se o ecocardiograma não for conclusivo, a angiografia coronariana (cateterismo) pode ser indicada.

Tratamento

O tratamento precoce é crucial para prevenir complicações cardíacas:

• Fase Aguda (idealmente até o 10º dia de febre):
  • Imunoglobulina Venosa (IVIG): Dose única de 2g/kg. Se a febre persistir após a primeira dose, pode-se repetir.
  • AAS (Ácido Acetilsalicílico): Em dose anti-inflamatória (30-50 ou 80-100 mg/kg/dia) até 48 horas após a resolução da febre.
• Fase Convalescente:
  • AAS: Em dose antiagregante (3-5 mg/kg/dia) por 4-6 semanas.
• Fase Crônica (se houver aneurisma coronariano):
  • AAS: Em dose antiagregante (3-5 mg/kg/dia) por tempo prolongado.

Poliarterite Nodosa (PAN)

A Poliarterite Nodosa é uma vasculite necrosante de médios vasos, que pode afetar múltiplos órgãos, mas classicamente poupa os pulmões.

Epidemiologia

Acomete predominantemente homens mais velhos, geralmente na faixa etária de 40 a 60 anos.

Manifestações Clínicas

O quadro clínico é multissistêmico e pode incluir:

• Hipertensão Renovascular: Devido ao acometimento das artérias renais, com formação de aneurismas renais.
• Retenção Azotêmica: Elevação de ureia e creatinina, indicando disfunção renal.
• Sintomas Gastrointestinais: Como angina mesentérica (dor abdominal pós-prandial), náuseas, vômitos, diarreia, e até perfuração intestinal.
• Dor Testicular: Característica angina testicular, que pode ocorrer após relação sexual.
• Mononeurite Múltipla: Acometimento de múltiplos nervos periféricos, levando a fraqueza e parestesias em diferentes territórios.
• Livedo Reticular: Padrão de pele rendilhado, arroxeado, devido a alterações no fluxo sanguíneo cutâneo.

Achados Laboratoriais

Uma associação importante é a positividade para sorologia de Hepatite B (HBsAg e HBeAg positivos) em 10-30% dos casos, o que sugere uma vasculite secundária à infecção.

Diagnóstico

O diagnóstico é confirmado pela demonstração da vasculite:

• Biópsia: De pele, testículo ou músculo, revelando inflamação necrosante de médios vasos.
• Angiografia Mesentérica: O achado de múltiplos microaneurismas mesentéricos é um forte indicativo e frequentemente uma dica em provas.

Tratamento

O tratamento da PAN geralmente envolve uma combinação de imunossupressores:

• Prednisona: Corticoide em doses elevadas.
• Ciclofosfamida: Um potente imunossupressor, frequentemente usado em conjunto com corticoides para indução da remissão ("dupla dinâmica").
• Tratamento da Hepatite B: Se a infecção estiver presente, o tratamento antiviral é essencial.

Poliangeíte Microscópica

A Poliangeíte Microscópica é uma vasculite necrosante de pequenos vasos, frequentemente associada à Síndrome Pulmão-Rim.

Epidemiologia

Assim como a PAN, acomete predominantemente homens mais velhos. É frequentemente descrita como "a prima da PAN, mas que pegou pulmão", indicando similaridades clínicas, mas com o diferencial do acometimento pulmonar.

Manifestações Clínicas

O quadro clínico é caracterizado por uma vasculite de pequenos vasos que frequentemente se manifesta como Síndrome Pulmão-Rim:

• Acometimento Pulmonar: Cursa com capilarite pulmonar, que pode levar à hemoptise (sangramento pulmonar).
• Acometimento Renal: Afeta os glomérulos, resultando em glomerulonefrite rapidamente progressiva com crescentes.

Diagnóstico

O principal marcador sorológico é o P-ANCA positivo (anti-MPO). Lembre-se: P de Poliangeíte Microscópica = P-ANCA.

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (Churg-Strauss)

Epidemiologia

• Acomete predominantemente homens.
• Faixa etária comum: entre 30 e 50 anos.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica é bastante característica e envolve múltiplos sistemas:

• Pulmonares: Asma de início tardio ou agravamento de asma preexistente, frequentemente grave e de difícil controle. Infiltrados pulmonares migratórios são achados radiológicos típicos.
• Neurológicas: Mononeurite múltipla, que se manifesta como dor e fraqueza em áreas inervadas por nervos periféricos específicos.
• Gastrointestinais: Gastroenterite eosinofílica, que pode causar dor abdominal, diarreia e sangramento.
• Cardíacas: Miocardite eosinofílica, uma complicação grave e frequentemente a principal causa de óbito.
• Cutâneas: Livedo reticular e nódulos subcutâneos podem estar presentes, embora menos proeminentes que os sintomas acima.

Síndrome Pulmão-Rim

Embora seja uma vasculite ANCA-associada, a Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) apresenta uma síndrome pulmão-rim com características distintas:

• Acometimento Pulmonar: Principalmente manifestado pela asma.
• Acometimento Renal: Glomerulonefrite de padrão proliferativo focal e segmentar (GESF) geralmente branda. A insuficiência renal pode ocorrer, mas é menos comum e menos grave do que em outras vasculites ANCA-associadas.

Achados Laboratoriais

• P-ANCA: Positivo em cerca de 40-60% dos casos.
• Eosinofilia: Marcante, com contagem de eosinófilos superior a 1000 células/mm³ ou representando mais de 10% dos leucócitos.
• IgE: Níveis séricos elevados de imunoglobulina E.

Diagnóstico

O diagnóstico definitivo é estabelecido pela biópsia, preferencialmente pulmonar, que revela a presença de granulomas eosinofílicos, vasculite de pequenos vasos e infiltrados eosinofílicos extravasculares.

Tratamento

A terapia inicial para casos moderados a graves geralmente envolve a combinação de:

• Corticosteroides: Prednisona em altas doses.
• Imunossupressores: Ciclofosfamida, especialmente em casos com acometimento de órgãos vitais.

Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)

Epidemiologia

• Acomete homens e mulheres em proporções semelhantes.
• Pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos de meia-idade.

Manifestações Clínicas

Caracteriza-se por uma tríade clássica de acometimento de vias aéreas superiores, pulmões e rins:

• Vias Aéreas Superiores (VAS): Sinusite crônica, rinorreia purulenta, otite média, úlceras orais, perfurações do septo nasal e deformidade em "nariz em sela" devido à destruição cartilaginosa. Exoftalmia pode ocorrer devido a massas granulomatosas retro-orbitárias.
• Pulmonares: Hemoptise (devido a granulomas pulmonares que podem necrosar e formar cavidades), tosse, dispneia e infiltrados pulmonares.
• Renais: Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) com formação de crescentes, que pode levar rapidamente à insuficiência renal.
• Outros: Febre, perda de peso, artralgias e lesões cutâneas (púrpura palpável, nódulos).

Síndrome Pulmão-Rim

Na Poliangeíte com Granulomatose (GPA), a síndrome pulmão-rim é tipicamente grave:

• Acometimento Pulmonar: Hemoptise, frequentemente associada a granulomas necrosantes e cavitações.
• Acometimento Renal: Glomerulonefrite proliferativa com crescentes (GESF grave), que pode evoluir rapidamente para insuficiência renal terminal.

Achados Laboratoriais

• C-ANCA: Positivo em cerca de 90% dos casos com doença ativa e generalizada, com padrão citoplasmático (anti-PR3).

Diagnóstico

O diagnóstico é confirmado por biópsia, preferencialmente de vias aéreas superiores ou pulmão, que revela a presença de granulomas necrosantes, vasculite de pequenos e médios vasos e inflamação granulomatosa.

Tratamento

O tratamento é similar ao da GEPA para casos graves:

• Corticosteroides: Prednisona em altas doses.
• Imunossupressores: Ciclofosfamida. Outras opções incluem rituximabe, especialmente para indução de remissão ou em pacientes refratários.

Vasculites ANCA-Associadas e Síndrome Pulmão-Rim

É fundamental diferenciar as vasculites ANCA-associadas, especialmente no contexto da síndrome pulmão-rim, que se manifesta com hemorragia alveolar e glomerulonefrite.

Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA)

Epidemiologia

• É a vasculite mais comum na infância, acometendo principalmente jovens com menos de 20 anos, e mais frequentemente crianças abaixo de 5 anos.
• Classificada como uma vasculite leucocitoclástica, caracterizada pela destruição dos vasos por leucócitos, predominantemente neutrófilos.

Fatores Precipitantes e Clínica

Frequentemente, a doença é precedida por uma infecção de vias aéreas superiores (IVAS) ou vacinação, evoluindo com uma tétrade clássica de manifestações:

1. Púrpura Palpável: Lesões cutâneas elevadas, não trombocitopênicas, que não desaparecem à digitopressão, localizadas predominantemente em membros inferiores e nádegas.
2. Poliartralgia/Artrite Não Deformante: Dor e inflamação nas articulações, que tendem a ser migratórias e não causam deformidades permanentes.
3. Angina Mesentérica: Dor abdominal tipo cólica, diarreia e, em casos mais graves, sangramento gastrointestinal.
4. Glomerulonefrite com Hematúria: Acometimento renal com hematúria macro ou microscópica, proteinúria, e depósitos de IgA no rim, similar à nefropatia por IgA (doença de Berger).

Achados Laboratoriais

• IgA-1: Níveis séricos elevados.
• Complemento: Geralmente normal.
• Plaquetas: Contagem normal ou até mesmo aumentada, um ponto crucial para diferenciar de púrpuras trombocitopênicas.

Diagnóstico

O diagnóstico é primariamente clínico. A biópsia renal é reservada para casos graves ou atípicos, revelando aumento de IgA e leucocitoclasia.

Critérios Diagnósticos

• Critérios ACR (American College of Rheumatology) - > 2 presentes:
  • Púrpura palpável.
  • Idade < 20 anos.
  • Dor abdominal.
  • Biópsia compatível (vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA).
• Critérios EULAR (European League Against Rheumatism) - Púrpura palpável + 1 dos seguintes:
  • Dor abdominal.
  • Artrite/artralgia.
  • Biópsia compatível.

Complicações

• Renais: Glomerulonefrite grave, similar à doença de Berger, com potencial para elevada morbimortalidade.
• Gastrointestinais: Invaginação intestinal (mais comum na região íleo-ileal), sangramento e perfuração.
• Neurológicas: Convulsões, cefaleia e alterações comportamentais.
• Genitais: Orquite, epididimite e torção testicular.

Tratamento

O tratamento é principalmente de suporte. Corticosteroides (Prednisona) são indicados para complicações graves, como acometimento renal progressivo, dor abdominal intensa ou hemorragia gastrointestinal significativa.

Vasculite Crioglobulinêmica

Também classificada como uma vasculite leucocitoclástica, a vasculite crioglobulinêmica é caracterizada pela presença de crioglobulinas, imunoglobulinas que precipitam em baixas temperaturas.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica é variada e muitas vezes desencadeada por estresse físico ou infecções:

• Cutâneas: Púrpura palpável, que pode evoluir para úlceras cutâneas, e livedo reticular.
• Articulares: Poliartralgia.
• Renais: Glomerulonefrite branda.
• Neurológicas: Neuropatia periférica.

Achados Laboratoriais e Diagnóstico

O diagnóstico pode ser clínico, mas os exames laboratoriais são cruciais para a confirmação e identificação da causa subjacente:

• Complemento: Redução dos níveis de complemento, especialmente C4 (< 8 mg/dL). Esta é uma exceção notável, pois a maioria das vasculites não afeta o complemento.
• Hepatite C (HCV): Sorologia positiva para HCV em mais de 90% dos casos, sendo a principal causa de crioglobulinemia mista.
• Crioglobulina: Detecção de crioglobulinas no soro.
• Fator Reumatoide (FR): Frequentemente positivo.

Tratamento

O tratamento envolve duas abordagens principais:

• Imunossupressão/Plasmaférese: Para controlar a inflamação e remover as crioglobulinas circulantes.
• Tratamento da Causa Subjacente: Erradicação do vírus da Hepatite C é fundamental, dada sua forte associação.

Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)

Epidemiologia

• Acomete homens jovens ou adultos.
• Fortemente associada ao tabagismo, sendo praticamente exclusiva de fumantes.

Manifestações Clínicas

Caracteriza-se por inflamação e trombose de artérias e veias de pequeno e médio calibre, principalmente nas extremidades:

• Necrose de Extremidades: Isquemia e necrose digital (dedos das mãos e pés), podendo afetar outras extremidades, incluindo o pênis.
• Claudicação: Dor nos membros durante o exercício, que melhora com o repouso.
• Fenômeno de Raynaud: Espasmo dos vasos sanguíneos que causa palidez, cianose e rubor nos dedos.
• Tromboflebite Migratória: Inflamação e trombose de veias superficiais, que aparecem e desaparecem em diferentes locais.

Vasos Acometidos

Principalmente os vasos distais dos membros superiores e inferiores.

Diagnóstico

A angiografia é o exame de escolha, revelando um padrão característico de vasos espiralados, aspecto em "saca-rolha" ou "contas de rosário", e ausência de aterosclerose proximal.

Tratamento

Não há tratamento farmacológico específico para a doença. A medida mais crucial e eficaz é a cessação completa e permanente do tabagismo, que pode interromper a progressão da doença.

Doença de Behçet

Epidemiologia

• Acomete homens e mulheres em proporções semelhantes (1:1).
• Faixa etária comum: entre 25 e 35 anos.

Manifestações Clínicas

É uma vasculite sistêmica crônica e recorrente, caracterizada por uma tríade de úlceras orais e genitais recorrentes, e lesões oculares, além de outras manifestações:

• Úlceras Orais Recorrentes: Lesões dolorosas na boca, semelhantes a aftas, que cicatrizam sem deixar marcas.
• Úlceras Genitais/Escrotais: Lesões dolorosas nos órgãos genitais, que podem deixar cicatrizes.
• Lesões Oculares: Uveíte anterior ou pan-uveíte, hipópio (acúmulo de leucócitos na câmara anterior do olho), neovascularização, que podem levar à cegueira.
• Cutâneas: Eritema nodoso, pseudofoliculite (lesões semelhantes à acne) e patergia.
• Patergia: É uma hipersensibilidade cutânea inespecífica, onde uma pequena lesão (ex: picada de agulha) desencadeia uma pápula ou pústula inflamatória em 24-48 horas.
• Articulares: Artrite não deformante.

Vasos Acometidos

Pode afetar vasos de qualquer calibre, mas um achado importante são os aneurismas pulmonares, que, se romperem, podem causar hemoptise maciça e fatal.

Achados Laboratoriais

• ASCA: Anticorpos anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) podem ser positivos, mas não são específicos para Behçet. É importante notar que não é um ANCA.

Diagnóstico

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado nos critérios de classificação. A arteriografia pulmonar pode ser útil para identificar aneurismas pulmonares.

Tratamento

O tratamento é complexo e visa controlar os sintomas e prevenir danos aos órgãos, sendo muitas vezes empírico devido à natureza da doença e à falta de ensaios clínicos robustos:

• Corticosteroides: Prednisona para manifestações graves.
• Imunossupressores: Ciclofosfamida pode ser utilizada.
• Colchicina: Especialmente para lesões oculares e articulares.
• Talidomida: Para lesões cutâneas e úlceras orais/genitais refratárias.

A doença de Behçet é caracterizada por "picos e vales", o que dificulta a avaliação da eficácia do tratamento.

Vasculites - Pontos Chave para Prova